原发性胆汁性胆管炎是一种慢性自身免疫性肝病，主要特征是肝内小胆管受到自身免疫系统错误攻击而逐渐受损，导致胆汁排出不畅、淤积在肝脏内，长期可引起肝纤维化甚至肝硬化。该病多见于中年女性，早期可能仅有乏力、皮肤瘙痒等表现，部分人无明显症状，常在体检中发现碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶升高。
这种病的核心问题在于免疫系统把胆管细胞当成“外来物”进行攻击，引发持续炎症。胆汁酸在肝内堆积会进一步损伤肝细胞，形成恶性循环。病情进展通常较缓慢，个体差异较大，并非所有患者都会发展到严重阶段。早期发现并规范管理，多数人病情可长期保持稳定。
诊断主要依靠血液检查，其中抗线粒体抗体阳性具有较高提示意义，结合胆汁淤积相关指标升高即可初步判断，必要时通过影像或肝穿刺帮助明确。治疗以改善胆汁淤积、保护肝细胞为主，常用药物需在医生指导下长期规律使用，定期复查肝功能和相关指标，及时调整方案。
日常生活中需保持规律作息，避免过度劳累，饮食清淡均衡，限制高脂食物。皮肤瘙痒明显时注意皮肤保湿，避免搔抓。该病需要长期随访管理，保持良好心态和用药依从性对控制病情十分重要，出现新发不适及时与医生沟通。
这种病的核心问题在于免疫系统把胆管细胞当成“外来物”进行攻击，引发持续炎症。胆汁酸在肝内堆积会进一步损伤肝细胞，形成恶性循环。病情进展通常较缓慢，个体差异较大，并非所有患者都会发展到严重阶段。早期发现并规范管理，多数人病情可长期保持稳定。
诊断主要依靠血液检查，其中抗线粒体抗体阳性具有较高提示意义，结合胆汁淤积相关指标升高即可初步判断，必要时通过影像或肝穿刺帮助明确。治疗以改善胆汁淤积、保护肝细胞为主，常用药物需在医生指导下长期规律使用，定期复查肝功能和相关指标，及时调整方案。
日常生活中需保持规律作息，避免过度劳累，饮食清淡均衡，限制高脂食物。皮肤瘙痒明显时注意皮肤保湿，避免搔抓。该病需要长期随访管理，保持良好心态和用药依从性对控制病情十分重要，出现新发不适及时与医生沟通。
上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
北京协和医院
