这是一种主要累及肺部的慢性进展性疾病，特点是肺组织像结疤一样逐渐变硬变厚，失去正常弹性，导致氧气交换能力下降。病情发展速度因人而异，多数患者会在几年内出现活动后气短、干咳等表现。
发病过程通常较为隐匿，早期可能只在爬楼或快走时觉得气不够用，容易被误认为年老体弱或缺乏锻炼。随着疾病推进，安静休息时也会感到呼吸费力，并伴随持续干咳。由于肺实质逐渐被瘢痕组织取代，医学影像上可见蜂窝样改变，但患者早期常无明显异常，需要医生结合胸部高分辨率扫描和肺功能检查才能确诊。
目前该病的具体诱因尚未完全明确，可能与遗传易感性和环境刺激有关，但并非传染病，也不属于肿瘤。诊断时需要排除尘肺、风湿免疫病等其他可导致肺纤维化的疾病，因此过程相对复杂。现有治疗目标是延缓肺功能下降、减轻症状，部分患者使用抗纤维化药物后进展速度可放缓，但疗效存在个体差异，不能一概而论。
对于确诊者而言，日常防护尤为重要：避免吸烟和二手烟，预防感冒，接种疫苗需咨询医生，缺氧时遵医嘱家庭氧疗。同时保持营养均衡，适当进行呼吸康复锻炼，情绪上不必过度恐慌。虽然这种疾病目前还无法逆转，但积极管理能帮助患者维持更长久的生活质量，医学研究也在持续带来新的希望。
发病过程通常较为隐匿，早期可能只在爬楼或快走时觉得气不够用，容易被误认为年老体弱或缺乏锻炼。随着疾病推进，安静休息时也会感到呼吸费力，并伴随持续干咳。由于肺实质逐渐被瘢痕组织取代，医学影像上可见蜂窝样改变，但患者早期常无明显异常，需要医生结合胸部高分辨率扫描和肺功能检查才能确诊。
目前该病的具体诱因尚未完全明确，可能与遗传易感性和环境刺激有关，但并非传染病，也不属于肿瘤。诊断时需要排除尘肺、风湿免疫病等其他可导致肺纤维化的疾病，因此过程相对复杂。现有治疗目标是延缓肺功能下降、减轻症状，部分患者使用抗纤维化药物后进展速度可放缓，但疗效存在个体差异，不能一概而论。
对于确诊者而言，日常防护尤为重要：避免吸烟和二手烟，预防感冒，接种疫苗需咨询医生，缺氧时遵医嘱家庭氧疗。同时保持营养均衡，适当进行呼吸康复锻炼，情绪上不必过度恐慌。虽然这种疾病目前还无法逆转，但积极管理能帮助患者维持更长久的生活质量，医学研究也在持续带来新的希望。
上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
北京协和医院
