血管性血友病可以通过血小板输注、抗纤溶药物、血浆置换等措施进行治疗。
1.血小板输注
当患者存在严重出血时，可紧急输注血小板以迅速提升血小板计数。常用方法为从献血者中分离出血小板后立即输入患者体内。血小板是血液中的重要成分，参与止血过程。通过补充外源性血小板可以快速改善患者的凝血功能，减少出血风险。适用于急性出血、手术前准备等情况，尤其对于血小板数量明显降低的患者。
2.抗纤溶药物
常用的抗纤溶药物包括氨甲环酸等，可通过静脉注射给药。这些药物能够抑制纤维蛋白溶解酶活性，防止已形成的纤维蛋白被分解，从而促进伤口愈合和止血。适用于轻度至中度出血以及预防手术后的出血，特别是对于有高纤溶状态的患者。
3.血浆置换
血浆置换通常采用特殊设备将患者的血液分离成血细胞和血浆两部分，然后去除异常的血浆成分再回输到患者体内。此方法能有效地清除体内的因子Ⅷ抗体和其他致病物质，缓解症状并提高生活质量。适用于慢性反复发作的出血或伴有其他并发症的重症患者，在疾病活动期尤为有效。
在治疗过程中，应密切监测患者的病情变化，及时调整用药方案。同时，保持良好的生活习惯，如均衡饮食、适量运动，有助于增强机体免疫力，辅助治疗血管性血友病。
1.血小板输注
当患者存在严重出血时，可紧急输注血小板以迅速提升血小板计数。常用方法为从献血者中分离出血小板后立即输入患者体内。血小板是血液中的重要成分，参与止血过程。通过补充外源性血小板可以快速改善患者的凝血功能，减少出血风险。适用于急性出血、手术前准备等情况，尤其对于血小板数量明显降低的患者。
2.抗纤溶药物
常用的抗纤溶药物包括氨甲环酸等，可通过静脉注射给药。这些药物能够抑制纤维蛋白溶解酶活性，防止已形成的纤维蛋白被分解，从而促进伤口愈合和止血。适用于轻度至中度出血以及预防手术后的出血，特别是对于有高纤溶状态的患者。
3.血浆置换
血浆置换通常采用特殊设备将患者的血液分离成血细胞和血浆两部分，然后去除异常的血浆成分再回输到患者体内。此方法能有效地清除体内的因子Ⅷ抗体和其他致病物质，缓解症状并提高生活质量。适用于慢性反复发作的出血或伴有其他并发症的重症患者，在疾病活动期尤为有效。
在治疗过程中，应密切监测患者的病情变化，及时调整用药方案。同时，保持良好的生活习惯，如均衡饮食、适量运动，有助于增强机体免疫力，辅助治疗血管性血友病。
北京大学第三医院
上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
氨甲环酸片
醋酸去氨加压素片
醋酸去氨加压素注射液
