「颅咽管瘤是良性还是恶性?」颅咽管瘤属于良性肿瘤,但具有恶性的生物学行为。其发病机制尚不明确,可能与基因突变有关,好发于儿童青少年期,常见症状为头痛、呕吐、视力下降等。
一、特征
1.生长位置:通常位于鞍区,即蝶鞍上方,前缘和两侧,可向上通过鞍上池扩展到鞍上部,向下经脑实质进入第三脑室,也可向前经过鞍结节到达垂体柄,向两侧经过海绵窦至颈内动脉窦或眼动脉,在蝶鞍外侧可通过破裂孔向鞍上池发展,甚至可以穿过中颅底骨质,向外生长累及翼腭窝。
2.组织来源:起源于胚胎残存的鳞状上皮细胞,有时伴有黏膜、腺体、软骨、毛发以及骨组织。
3.影像学检查:在CT上常呈等密度或略高密度影,边界清楚,外形规则,主要表现为圆形或卵圆形病灶;在MRI上T1加权像上多数为低信号,少数为等信号,T2加权像上几乎均为高信号,增强扫描一般无明显强化。
4.临床表现:患者早期会出现头痛、呕吐等症状,并且随着病情进展,还会出现内分泌失调的表现,如男性患者会出现胡须增长、腋毛增多,女性患者会出现月经紊乱、乳房发育等情况。
二、治疗
1.手术治疗:对于确诊颅咽管瘤的患者首选治疗方法为手术切除,目的是完整地将肿瘤切除,但由于该肿瘤紧贴颅底邻近一些重要的结构,因此全切较为困难。如果术中发现有包膜不完整的钙化区域,则提示肿瘤已经侵入了周围的结构,此时应该尽量减少对周围重要结构的损伤,以达到安全切除肿瘤的目的。
2.放射治疗:术后放疗主要是为了预防肿瘤复发,适用于不能完全切除者或者全部切除后残留病变者,常用方法包括常规分割照射、近距离治疗、立体定向放射外科等。
3.化学药物治疗:化疗仅作为姑息性辅助手段应用于某些不宜进行根治性切除或存在远处转移的患者,常用的化疗方案有长春新碱、环磷酰胺、甲氨蝶呤联合应用等。
4.其他治疗:比如γ刀治疗,目前认为伽玛刀也是有效的治疗方法之一,但是由于肿瘤靠近视神经,所以要特别小心谨慎。另外,也可以采取激素疗法、中医中药疗法等方式来缓解患者的不适症状。
综上所述,颅咽管瘤是一种常见的先天性颅内良性肿瘤,预后较好,即使没有及时接受治疗,大部分患者也会因代偿而生存多年。建议患者定期复查,平时注意休息,避免过度劳累。
2024-03-13 16:20 举报