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新生儿蚕豆病是一种遗传性溶血性疾病,由于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏导致。
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)是红细胞内一种重要的酶类,当其缺乏时,会导致红细胞对氧化物质敏感度增加。当患儿接触到某些药物如磷酸伯氨喹、磺胺类等,或者食用蚕豆后,这些药物会与体内的氧化剂产生反应,从而破坏红细胞膜结构,引发溶血。主要表现为黄疸、贫血、肝脾肿大等症状。黄疸可出现于面部、躯干和四肢,严重程度不一;贫血可能导致面色苍白、乏力、心率增快等症状;而肝脾肿大则可能引起腹部不适或疼痛。
确诊通常需要进行血液学检查,包括外周血涂片观察红细胞形态变化、网织红细胞计数以及G6PD活性测定。此外,如果怀疑有其他并发症,可能还需要进行尿液分析、肝功能测试等。对于轻症患者,一般无需特殊处理,只需避免接触诱发因素即可。而对于病情较重的患儿,则需遵医嘱使用糖皮质激素如松来减轻炎症反应,同时给予补液支持治疗以维持水电解质平衡。
家长应密切监测孩子的身体状况,特别是当孩子暴露于潜在诱因时,如服用特定药物或进食蚕豆。若发现异常情况,应及时就医并告知医生孩子的既往史和家族史,以便及时诊断和治疗。