儿童肺动脉高压是一种以肺血管阻力进行性增高为特征的疾病，严重影响心肺功能。该病在儿童中虽较为少见，但病因复杂，预后差异显著，与病因、确诊时机及治疗响应密切相关。部分患儿经规范干预可获得良好长期生存。
儿童肺动脉高压的病因可分为遗传性、先天性和相关疾病继发三大类。遗传因素与特定基因突变相关，部分患儿有家族性疾病史。先天性心脏病最为常见，尤其存在左向右分流畸形时，肺血流量持续增加可导致血管重构。此外，支气管肺发育不良、新生儿持续性肺动脉高压等肺部疾病，以及系统性红斑狼疮等结缔组织病也是重要诱因。少数病例与药物或宫内环境暴露相关。
患儿临床表现多样，常见症状包括呼吸急促、喂养困难、生长发育迟滞、易疲劳及晕厥。婴幼儿可能表现为烦躁和拒食。诊断需结合心脏超声、心导管检查等全面评估血流动力学状态及潜在病因。
该病预后存在较大差异。特发性或遗传性肺动脉高压患儿若未获及时治疗，预后通常较差。而继发于可纠正病因（如先天性心脏病）的患儿，在早期手术干预后肺动脉压力可能显著下降甚至恢复正常。靶向药物如内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶抑制剂等可有效延缓疾病进展，改善运动耐量和心功能。严重病例可考虑肺移植或心肺联合移植。
长期管理需密切监测心功能、药物疗效及不良反应，强调多学科协作与个体化治疗。总体而言，早期识别、明确病因并实施规范治疗是改善预后的关键。
儿童肺动脉高压的病因可分为遗传性、先天性和相关疾病继发三大类。遗传因素与特定基因突变相关，部分患儿有家族性疾病史。先天性心脏病最为常见，尤其存在左向右分流畸形时，肺血流量持续增加可导致血管重构。此外，支气管肺发育不良、新生儿持续性肺动脉高压等肺部疾病，以及系统性红斑狼疮等结缔组织病也是重要诱因。少数病例与药物或宫内环境暴露相关。
患儿临床表现多样，常见症状包括呼吸急促、喂养困难、生长发育迟滞、易疲劳及晕厥。婴幼儿可能表现为烦躁和拒食。诊断需结合心脏超声、心导管检查等全面评估血流动力学状态及潜在病因。
该病预后存在较大差异。特发性或遗传性肺动脉高压患儿若未获及时治疗，预后通常较差。而继发于可纠正病因（如先天性心脏病）的患儿，在早期手术干预后肺动脉压力可能显著下降甚至恢复正常。靶向药物如内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶抑制剂等可有效延缓疾病进展，改善运动耐量和心功能。严重病例可考虑肺移植或心肺联合移植。
长期管理需密切监测心功能、药物疗效及不良反应，强调多学科协作与个体化治疗。总体而言，早期识别、明确病因并实施规范治疗是改善预后的关键。
上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
北京协和医院
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