『慢性大颗粒淋巴细胞白血病？』

『慢性大颗粒淋巴细胞白血病？』慢性大颗粒淋巴细胞性白血病是一种造血干细胞的克隆性恶性疾病。在骨髓中以成熟的大颗粒淋巴细胞为主，常伴有异常的免疫球蛋白和特异性Ig轻链合成，并可播散至其他器官。
一、病因
目前认为本病的发生与遗传因素有关，如染色体易位t(12；14)(q35；q32)导致BCL-2基因发生重排而形成bcl-2阳性表达的肿瘤细胞株。此外，长期接触苯及烷化剂等化学物质也可诱发该病。
二、临床表现
早期主要表现为贫血、反复感染、出血倾向以及肝、脾、淋巴结肿大等症状。随着病情进展，患者还可出现骨骼疼痛、胸腔积液、心包积液、中枢神经系统浸润以及皮肤损害等现象。
三、治疗
对于确诊为慢性大颗粒淋巴细胞性白血病的患者而言，应尽早进行化疗，常用的药物包括长春新碱、环磷酰胺、柔红霉素以及等。而对于年龄较大或一般情况较差者，则需酌情给予高糖、高蛋白饮食支持治疗。另外，对于部分存在特定突变基因的患者来说，还可以选择酪氨酸激酶抑制剂类药物进行靶向治疗。
四、预后
总体上来看，慢性大颗粒淋巴细胞性白血病患者的生存期相对较长，多数情况下可在积极接受规范化的综合治疗后获得较长的生存时间。但由于该病容易复发且对放疗敏感性差，因此仍需要定期复诊并遵医嘱执行相应的预防措施。