肝Caroli病是一种罕见的先天性胆汁淤积性肝病，其特征是肝内胆管囊状扩张和硬化性胆管炎。
肝Caroli病是由肝内胆管发育异常引起的，胆管呈多囊状扩张并伴有狭窄，导致胆汁流动受阻。这些囊状结构可能因结石形成而进一步堵塞，引发炎症反应和纤维化。患者可能出现腹痛、发热、黄疸等症状。由于胆汁淤积，还可能出现皮肤瘙痒、脂肪泻等消化系统紊乱的症状。
超声检查是诊断肝Caroli病的主要手段，可显示肝内的囊性病变。磁共振成像（MRI）也可用于评估肝脏结构和是否存在胆管扩张。此外，医生可能会建议进行肝功能测试以评估患者的肝功能状态。治疗通常包括药物治疗和手术治疗。药物治疗主要是使用利胆药如熊去氧胆酸片来缓解胆汁淤积，手术则通过经皮穿刺胆管引流术或经皮肝穿刺胆道引流术等介入技术改善胆汁流通。
患者应避免高脂饮食，减少肝脏负担，定期复查，监测病情变化，及时发现并处理并发症。
肝Caroli病是由肝内胆管发育异常引起的，胆管呈多囊状扩张并伴有狭窄，导致胆汁流动受阻。这些囊状结构可能因结石形成而进一步堵塞，引发炎症反应和纤维化。患者可能出现腹痛、发热、黄疸等症状。由于胆汁淤积，还可能出现皮肤瘙痒、脂肪泻等消化系统紊乱的症状。
超声检查是诊断肝Caroli病的主要手段，可显示肝内的囊性病变。磁共振成像（MRI）也可用于评估肝脏结构和是否存在胆管扩张。此外，医生可能会建议进行肝功能测试以评估患者的肝功能状态。治疗通常包括药物治疗和手术治疗。药物治疗主要是使用利胆药如熊去氧胆酸片来缓解胆汁淤积，手术则通过经皮穿刺胆管引流术或经皮肝穿刺胆道引流术等介入技术改善胆汁流通。
患者应避免高脂饮食，减少肝脏负担，定期复查，监测病情变化，及时发现并处理并发症。
上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
北京协和医院
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