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病情描述：弹力纤维溶解症会扩散全身吗
医生回答
李仙 主治医师 三甲
全科
弹力纤维溶解症通常局限于皮肤，很少扩散到全身。弹力纤维溶解症主要是由特定基因突变引起的疾病，这些突变会导致弹力蛋白降解酶活性增加，进而引起弹力纤维的溶解。由于这种疾病主要影响皮肤的弹力纤维，因此一般不会通过血液循环或其他途径广泛传播到身体其他部位。弹力纤维溶解症还可能伴有肺动脉高压、心肌损害等并发症，此时病情可能更为复杂，预后较差。患者应定期监测症状变化，以早期发现潜在的全身扩散，并及时采取治疗措施。 2024-04-08 12:46 举报
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总院:上海市黄浦区瑞金二路197号;分院:上海市黄浦区徐家汇路573号
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安立生坦片
本品适用于治疗有WHOII级或I级症状的肺动脉高压患者(WHO组1),用以改善运动能力和延缓临床恶化。支持安立生坦有效性的研究主要包括特发性或遗传性PAH(64％)或结缔组织病相关性PAH(32％ )病因学特征的患者。
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