这是一种罕见的皮肤软组织肿瘤，属于纤维肉瘤的特殊亚型，具有局部复发和远处转移的潜能。虽然发病率低，但需要引起足够重视，规范诊治是关键。
该肿瘤通常表现为皮肤或皮下缓慢或快速增大的质硬结节或肿块，表面皮肤可能发红或破溃。可发生于身体各个部位，以四肢和躯干较多见。其病理特点是在皮肤内出现束状排列的梭形细胞，形态与纤维肉瘤相似，因此得名。发病原因尚不完全明确，可能与基因突变或放射线暴露等因素有关，但大多数患者没有明确诱因。
明确诊断需要依靠病理活检，通过显微镜观察细胞形态，并辅以免疫组化染色与其他肿瘤鉴别。治疗以手术完整切除为首选，切缘需要足够宽，以降低复发风险。部分高风险患者可能需要术后放疗或靶向治疗，具体方案需由多学科团队评估。预后与肿瘤大小、深度、切除是否干净以及有无转移密切相关，早期诊治的患者预后相对较好。
发现皮肤出现快速增大的肿块，切勿自行挤压或随意处理，应尽快到皮肤科或肿瘤专科就诊。即使病理结果提示为纤维肉瘤样型，也不要过度恐慌，个体差异较大，现代医学手段可以帮助控制病情。治疗后需遵医嘱定期复查，随访时间往往较长，以早期发现可能的复发或转移。
该肿瘤通常表现为皮肤或皮下缓慢或快速增大的质硬结节或肿块，表面皮肤可能发红或破溃。可发生于身体各个部位，以四肢和躯干较多见。其病理特点是在皮肤内出现束状排列的梭形细胞，形态与纤维肉瘤相似，因此得名。发病原因尚不完全明确，可能与基因突变或放射线暴露等因素有关，但大多数患者没有明确诱因。
明确诊断需要依靠病理活检，通过显微镜观察细胞形态，并辅以免疫组化染色与其他肿瘤鉴别。治疗以手术完整切除为首选，切缘需要足够宽，以降低复发风险。部分高风险患者可能需要术后放疗或靶向治疗，具体方案需由多学科团队评估。预后与肿瘤大小、深度、切除是否干净以及有无转移密切相关，早期诊治的患者预后相对较好。
发现皮肤出现快速增大的肿块，切勿自行挤压或随意处理，应尽快到皮肤科或肿瘤专科就诊。即使病理结果提示为纤维肉瘤样型，也不要过度恐慌，个体差异较大，现代医学手段可以帮助控制病情。治疗后需遵医嘱定期复查，随访时间往往较长，以早期发现可能的复发或转移。
北京大学第三医院
上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
