什么是血管性血友病

血管性血友病是由于vonWillebrand因子基因突变导致vonWillebrand因子结构和功能异常的遗传性出血性疾病。
血管性血友病是由von Willebrand因子基因突变引起的一种遗传性出血性疾病。该因子参与血液凝固过程，在黏附分子与血小板活化之间发挥桥梁作用，其缺乏或结构异常影响了上述过程，导致凝血障碍。患者可能出现轻微外伤后长时间出血不止、皮肤瘀斑、鼻出血等症状。严重时可出现内脏出血，如颅内出血等，但通常不会出现关节积液。
诊断此病的主要实验室检查包括血小板计数、凝血酶原时间、部分凝血活酶时间和vWF水平检测。此外，还可以通过电泳法检测vWF多聚体及其生物活性。治疗措施主要包括输注vWF浓缩制剂以补充缺失的因子，以及使用抗纤溶药物如氨甲环酸来控制出血。对于重症患者，可以考虑应用重组人vWF-FactorⅧ复合物进行替代治疗。
患者应避免剧烈运动，尤其是存在出血倾向的情况下，以免加重出血风险。日常生活中，家属应注意患者的饮食护理，给予高蛋白、易消化的食物，如鸡蛋羹、牛奶等，有利于促进机体恢复健康状态。 2024-04-20 06:33 举报