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「肺淋巴管平滑肌瘤病?」

发病时间:不清楚

病情描述:「肺淋巴管平滑肌瘤病?」

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医生回答

「肺淋巴管平滑肌瘤病?」肺淋巴管平滑肌瘤病是一种以细支气管和肺泡内有平滑肌瘤样变性为病理特征的少见疾病。临床主要表现为咳嗽、咯血或痰中带血、呼吸困难进行性加重等呼吸道症状,严重时可出现右心衰竭的表现。该病病因尚不明确,可能与基因突变有关。
一、原因
1.遗传因素:约80%的患者存在染色体异常,如5q31-32缺失、16号染色体杂合性缺失等,且患者的子女发病风险增高;部分患者无家族史,但可能存在隐形遗传。
2.环境因素:长期接触石棉、滑石粉、聚氯乙烯等物质,可能导致肺淋巴管平滑肌瘤病的发生。
二、症状
早期常无明显症状,随病情进展可能出现咳嗽、咳少量白色黏液泡沫状痰、咯血或痰中带血、胸闷、发热等症状。随着病变发展,可逐渐出现活动后气短,呈渐进性加重,并伴有体重下降、盗汗、乏力、肌肉和关节疼痛等症状。晚期可因严重的低氧血症而危及生命,还可合并肝脾肿大、腹水、静脉曲张出血以及右心衰竭等表现。
三、治疗
目前临床上没有特异性的治疗方法,主要是对症支持治疗,包括吸氧、改善通气功能、控制感染、应用糖皮质激素类药物减轻肺部炎症反应,缓解喘息症状等。若并发右心衰竭,则需强心利尿扩血管治疗,保护肝脏,防治静脉血栓形成等并发症。对于终末期肺淋巴管平滑肌瘤病患者,可行肺移植手术治疗。
四、注意事项
日常生活中要注意保暖,避免受凉引起上呼吸道感染。饮食方面注意营养均衡,多吃新鲜蔬菜水果补充维生素,戒烟酒,适当运动锻炼增强体质。
2024-03-13 16:19 举报

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