该疾病是一种以脂肪组织炎症和纤维化为特征的皮肤病变，其危害主要体现在进行性皮肤硬化、关节功能障碍及神经压迫等方面。若未及时干预，可能造成不可逆的组织损伤，严重影响患者生活质量。
皮肤损害是核心表现，初期多为边界不清的硬化斑块，随病情进展逐渐出现橘皮样改变和木质样硬化。这种病理改变源于皮下脂肪层慢性炎症引发的胶原纤维过度沉积，可导致皮肤挛缩、毛发脱落及汗腺功能丧失。部分严重病例会出现钙盐沉积，形成触之坚硬的皮下结节。
关节受累常见于四肢大关节，表现为滑膜增生和关节腔狭窄。由于病变组织弹性丧失，关节活动时会牵拉周围神经末梢产生剧痛，长期制动可能继发肌肉萎缩。关节腔穿刺可引流炎性渗出液，但需配合物理治疗维持关节功能。
感觉异常多因神经末梢受纤维组织压迫所致，患者常描述为针刺感或蚁行感。局部热敷能暂时改善微循环，但无法逆转神经损伤。当病变侵犯深层神经丛时，可能出现持续性灼痛，这种神经病理性疼痛常规镇痛药物效果有限。
部分患者会因足部病变出现步态改变，这与足底筋膜纤维化及足踝关节活动度下降有关。疾病晚期可见肢体周径差异，患侧肢体因淋巴回流受阻可能出现凹陷性水肿。早期诊断需结合皮肤活检与影像学检查，治疗应聚焦于控制炎症反应和延缓纤维化进程。
皮肤损害是核心表现，初期多为边界不清的硬化斑块，随病情进展逐渐出现橘皮样改变和木质样硬化。这种病理改变源于皮下脂肪层慢性炎症引发的胶原纤维过度沉积，可导致皮肤挛缩、毛发脱落及汗腺功能丧失。部分严重病例会出现钙盐沉积，形成触之坚硬的皮下结节。
关节受累常见于四肢大关节，表现为滑膜增生和关节腔狭窄。由于病变组织弹性丧失，关节活动时会牵拉周围神经末梢产生剧痛，长期制动可能继发肌肉萎缩。关节腔穿刺可引流炎性渗出液，但需配合物理治疗维持关节功能。
感觉异常多因神经末梢受纤维组织压迫所致，患者常描述为针刺感或蚁行感。局部热敷能暂时改善微循环，但无法逆转神经损伤。当病变侵犯深层神经丛时，可能出现持续性灼痛，这种神经病理性疼痛常规镇痛药物效果有限。
部分患者会因足部病变出现步态改变，这与足底筋膜纤维化及足踝关节活动度下降有关。疾病晚期可见肢体周径差异，患侧肢体因淋巴回流受阻可能出现凹陷性水肿。早期诊断需结合皮肤活检与影像学检查，治疗应聚焦于控制炎症反应和延缓纤维化进程。
北京协和医院
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北京大学第三医院
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