肾盂输尿管连接部狭窄可能是肿瘤压迫或者是局部的炎症感染引起，肿块需要手术切除，也有可能是遗传因素导致的。临床表现为腹部包块新生儿和婴幼儿最为普遍、腰腹部疼痛，尿路感染，血尿，消化道症状、高血压，尿毒症等，一般诊断是靠超声、CT、磁共振、放射性核素检查等。治疗原则是解除梗阻尽可能的保留肾脏，让肾功能完善齐全。严重的肾功能损害患者可以做肾切除手术，合并感染者可以先行肾造瘘，感染控制好后再行手术治疗。出现症状一般需要去泌尿外科就诊进行积极的治疗。
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