呼吸肌麻痹是指控制呼吸运动的肌肉失去正常收缩功能，导致通气障碍的一种病理状态。其发生与神经传导通路受损、肌肉本身病变或代谢异常密切相关，可能由多种疾病或外部因素引发。若不及时干预，可造成缺氧甚至危及生命。
神经源性因素是常见诱因。吉兰巴雷综合征、运动神经元病等疾病可损害支配呼吸肌的周围神经或脊髓前角细胞，导致神经冲动无法有效传递至肌肉。重症肌无力则因神经肌肉接头处乙酰胆碱受体被抗体攻击，造成肌肉收缩信号传导中断。高位脊髓损伤会阻断大脑向呼吸肌发出的指令，直接引起膈肌、肋间肌等麻痹。
肌肉本身病变也不容忽视。进行性肌营养不良等遗传性疾病会导致呼吸肌纤维变性萎缩，收缩力逐渐丧失。多发性肌炎和皮肌炎属于自身免疫性疾病，炎症细胞浸润肌肉组织可引起急性或亚急性肌无力。周期性麻痹患者常因血钾代谢异常出现发作性肌无力，累及呼吸肌时会导致通气功能下降。
某些全身性疾病或外部因素同样可能诱发呼吸肌麻痹。电解质紊乱如低钾血症、低磷血症会改变肌细胞膜电位，影响肌肉兴奋性。有机磷农药等神经毒性物质可抑制胆碱酯酶活性，造成神经肌肉接头功能障碍。严重感染引发的中毒性肌病，或长期使用某些药物引起的药物性肌病，都可能波及呼吸肌。
诊断需结合临床表现、神经电生理检查和影像学评估。肺功能检测可量化通气障碍程度，动脉血气分析能明确缺氧和二氧化碳潴留情况。治疗首要目标是维持有效通气，必要时采用无创或有创呼吸支持。同时需积极寻找并处理病因，如免疫性疾病需进行免疫调节治疗，电解质紊乱应及时纠正。康复期针对性的呼吸肌训练有助于功能恢复。
神经源性因素是常见诱因。吉兰巴雷综合征、运动神经元病等疾病可损害支配呼吸肌的周围神经或脊髓前角细胞，导致神经冲动无法有效传递至肌肉。重症肌无力则因神经肌肉接头处乙酰胆碱受体被抗体攻击，造成肌肉收缩信号传导中断。高位脊髓损伤会阻断大脑向呼吸肌发出的指令，直接引起膈肌、肋间肌等麻痹。
肌肉本身病变也不容忽视。进行性肌营养不良等遗传性疾病会导致呼吸肌纤维变性萎缩，收缩力逐渐丧失。多发性肌炎和皮肌炎属于自身免疫性疾病，炎症细胞浸润肌肉组织可引起急性或亚急性肌无力。周期性麻痹患者常因血钾代谢异常出现发作性肌无力，累及呼吸肌时会导致通气功能下降。
某些全身性疾病或外部因素同样可能诱发呼吸肌麻痹。电解质紊乱如低钾血症、低磷血症会改变肌细胞膜电位，影响肌肉兴奋性。有机磷农药等神经毒性物质可抑制胆碱酯酶活性，造成神经肌肉接头功能障碍。严重感染引发的中毒性肌病，或长期使用某些药物引起的药物性肌病，都可能波及呼吸肌。
诊断需结合临床表现、神经电生理检查和影像学评估。肺功能检测可量化通气障碍程度，动脉血气分析能明确缺氧和二氧化碳潴留情况。治疗首要目标是维持有效通气，必要时采用无创或有创呼吸支持。同时需积极寻找并处理病因，如免疫性疾病需进行免疫调节治疗，电解质紊乱应及时纠正。康复期针对性的呼吸肌训练有助于功能恢复。
首都医科大学附属北京儿童医院
北京协和医院
贵州省第二人民医院
注射用还原型谷胱甘肽
巴氯芬片
硫唑嘌呤片
