特发性肺纤维化可采取糖皮质激素、抗纤维化药物、肺移植治疗。
1.糖皮质激素
特发性肺纤维化的患者可以使用糖皮质激素类药物如、甲泼尼龙等。这些药物通过抑制免疫反应来减少炎症细胞浸润和组织损伤，从而减缓肺部纤维化进程。长期使用需注意可能的副作用。适用于轻度至中度特发性肺纤维化症状明显时，但不建议作为主要治疗手段。
2.抗纤维化药物
对于特发性肺纤维化，可考虑使用吡非尼酮、尼达尼布等抗纤维化药物。这些药物能够阻断成纤维细胞增殖和胶原蛋白合成，延缓肺部纤维化进程。需要定期监测肝功能和血液学指标。适用于病情进展较快或有显著呼吸困难的特发性肺纤维化患者。
3.肺移植
当特发性肺纤维化发展到终末期，严重影响生活质量或生命安全时，肺移植可能是最后的选择。移植新肺能提供正常的气体交换功能，改善患者的生存质量。手术风险较高，需严格评估适应症。适用于严重且无法控制的特发性肺纤维化，其他治疗无效时。
除了上述治疗外，保持良好的生活习惯也至关重要，包括戒烟、避免二手烟暴露、避免空气污染源以及定期锻炼以提高肺功能。同时，应遵循医嘱进行定期随访和检查，以便及时调整治疗方案并监控疾病进展情况。
1.糖皮质激素
特发性肺纤维化的患者可以使用糖皮质激素类药物如、甲泼尼龙等。这些药物通过抑制免疫反应来减少炎症细胞浸润和组织损伤，从而减缓肺部纤维化进程。长期使用需注意可能的副作用。适用于轻度至中度特发性肺纤维化症状明显时，但不建议作为主要治疗手段。
2.抗纤维化药物
对于特发性肺纤维化，可考虑使用吡非尼酮、尼达尼布等抗纤维化药物。这些药物能够阻断成纤维细胞增殖和胶原蛋白合成，延缓肺部纤维化进程。需要定期监测肝功能和血液学指标。适用于病情进展较快或有显著呼吸困难的特发性肺纤维化患者。
3.肺移植
当特发性肺纤维化发展到终末期，严重影响生活质量或生命安全时，肺移植可能是最后的选择。移植新肺能提供正常的气体交换功能，改善患者的生存质量。手术风险较高，需严格评估适应症。适用于严重且无法控制的特发性肺纤维化，其他治疗无效时。
除了上述治疗外，保持良好的生活习惯也至关重要，包括戒烟、避免二手烟暴露、避免空气污染源以及定期锻炼以提高肺功能。同时，应遵循医嘱进行定期随访和检查，以便及时调整治疗方案并监控疾病进展情况。
上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
北京协和医院
吡非尼酮胶囊
磷酸芦可替尼片
乙磺酸尼达尼布软胶囊
