自身免疫性溶血性贫血,简单来说,是人体免疫系统“糊涂”了,错误地把自己的红细胞当成外来入侵者进行攻击、破坏,导致红细胞寿命缩短、数量减少,从而引发贫血。正常情况下,免疫系统只攻击细菌、病毒等异物,但在某些患者体内,免疫系统会生成针对自身红细胞的抗体,这些抗体就像“错误的通缉令”,会黏附在红细胞表面,最终在脾脏等器官中被过早清除掉。
这种病可以分为原发性和继发性两大类。原发性找不到明确的诱因,可能与基因易感性有关;继发性则常由其他疾病“带出来”,比如系统性红斑狼疮、淋巴瘤、某些病毒感染(如EB病毒),或者由部分药物引发。患者常见的表现包括:脸色苍白、乏力、头晕、心慌气短,这些都是贫血的典型症状。更特殊的是,由于红细胞被大量破坏,血液中胆红素升高,皮肤和眼白会发黄——出现黄疸。同时,脾脏作为破坏红细胞的“主战场”,常常会肿大,部分患者左侧腹部会有饱满感。
诊断上,医生会通过血常规发现贫血,再结合直接抗人球蛋白试验(Coombs试验)阳性,这是确诊的关键证据。治疗方面,轻度患者可能只需密切观察;中重度贫血常用糖皮质激素(如)抑制免疫攻击,效果不佳时会考虑脾切除或使用免疫抑制剂。需要特别提醒的是,自身免疫性溶血性贫血属于血液系统急重症,如果出现严重贫血、意识模糊、呼吸困难、剧烈腰痛或酱油色尿,说明溶血爆发,请务必第一时间前往医院急诊,不可自行用药或拖延。日常要避免受凉、感染和劳累,因为这些都是诱发病情加重的常见因素。

上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
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