小儿先天性胆总管囊肿可采取胆总管囊肿切除术、肝移植、内镜下逆行胰胆管造影术等治疗措施。
1.胆总管囊肿切除术
胆总管囊肿切除术通常包括开腹手术或腹腔镜手术，通过完整切除囊肿及周围组织来达到治愈目的。此手术直接去除病变部位，防止囊肿继续扩大并导致并发症。对于无恶性转化迹象的小儿患者是首选方法。适用于确诊为单纯型、Ⅰ型或Ⅱ型胆总管囊肿且无明显症状或恶变风险较低的患儿。
2.肝移植
肝移植可能需要等待合适的供体器官，然后将健康肝脏植入患儿体内以替代受损肝脏。移植新肝脏可以恢复正常的胆汁分泌功能，从而缓解胆道梗阻引起的症状。当其他治疗方法无效或存在严重并发症时，肝移植成为挽救生命的最后手段。适用于病情进展迅速、伴有严重并发症或已发生恶变的复杂型胆总管囊肿患儿。
3.内镜下逆行胰胆管造影术
ERCP是一种介入性检查技术，在内窥镜引导下经十二指肠插入导管至胆总管，注入对比剂后拍摄影像。ERCP可直观显示胆总管情况，发现结石或其他异常，同时可通过导丝引导放置支架解除梗阻。主要用于诊断胆总管囊肿合并结石等并发症的情况。适用于怀疑有胆总管结石或需要明确胆总管形态的患儿。
术后应密切监测患儿的恢复情况，注意饮食调整，避免油腻食物，保持良好的生活习惯，定期复查以评估疾病复发的风险。
1.胆总管囊肿切除术
胆总管囊肿切除术通常包括开腹手术或腹腔镜手术，通过完整切除囊肿及周围组织来达到治愈目的。此手术直接去除病变部位，防止囊肿继续扩大并导致并发症。对于无恶性转化迹象的小儿患者是首选方法。适用于确诊为单纯型、Ⅰ型或Ⅱ型胆总管囊肿且无明显症状或恶变风险较低的患儿。
2.肝移植
肝移植可能需要等待合适的供体器官，然后将健康肝脏植入患儿体内以替代受损肝脏。移植新肝脏可以恢复正常的胆汁分泌功能，从而缓解胆道梗阻引起的症状。当其他治疗方法无效或存在严重并发症时，肝移植成为挽救生命的最后手段。适用于病情进展迅速、伴有严重并发症或已发生恶变的复杂型胆总管囊肿患儿。
3.内镜下逆行胰胆管造影术
ERCP是一种介入性检查技术，在内窥镜引导下经十二指肠插入导管至胆总管，注入对比剂后拍摄影像。ERCP可直观显示胆总管情况，发现结石或其他异常，同时可通过导丝引导放置支架解除梗阻。主要用于诊断胆总管囊肿合并结石等并发症的情况。适用于怀疑有胆总管结石或需要明确胆总管形态的患儿。
术后应密切监测患儿的恢复情况，注意饮食调整，避免油腻食物，保持良好的生活习惯，定期复查以评估疾病复发的风险。
刘芳
杜虹瑶
颜炳柱
上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
北京协和医院
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