完全性肺静脉异位引流是一种先天性心脏畸形，所有肺静脉均未与左心房正常连接，而是异常回流至右心房或体循环静脉系统。其症状表现与肺静脉梗阻程度和房间隔缺损大小密切相关，起病可急可缓，需高度警惕。
如果存在严重肺静脉梗阻，出生后数小时至数天内就会出现剧烈发绀（口唇、指甲青紫）、呼吸急促、呻吟、喂养困难以及全身皮肤苍白。这类患儿常表现为“气急、青紫、吃奶费力”，哭闹时症状加重，且可能迅速进展为低心排血量综合征，导致四肢冰凉、脉搏微弱、血压下降，属于新生儿期急症，必须立即就医。
对于没有明显梗阻的患儿，症状通常在出生后几周至几个月内逐渐显现。最常见的表现是呼吸急促和喂养困难，婴儿吃奶时易出汗、呛奶，体重增长缓慢。随着病情发展，会出现反复呼吸道感染（如肺炎）和心力衰竭征象：肝脏增大、颈静脉怒张、双下肢水肿、心率增快等。部分年长儿可能主诉活动后气喘、易疲劳，甚至出现蹲踞现象（为缓解缺氧而采取的强迫体位）。
需要特别警惕的是，任何形式的完全性肺静脉异位引流一旦合并肺静脉梗阻，病情会迅速恶化，若延误诊断和治疗，死亡率极高。因此，当新生儿或婴儿出现不明原因的持续青紫、呼吸急促或喂养困难时，家长应尽快带其前往有儿童心脏专科的医院进行超声心动图检查，明确诊断并制定手术方案。早期干预可显著改善预后。
首都医科大学附属北京儿童医院
北京协和医院
贵州省第二人民医院
