天疱疮是一种慢性、复发性、严重的表皮内棘刺松解性大疱性皮肤病。
天疱疮的发病机制主要与自身免疫有关。患者体内的抗体攻击了皮肤和黏膜上皮细胞之间的连接结构，导致这些区域的细胞间质分解，形成水疱。典型症状包括出现易破的大疱，常伴有疼痛或瘙痒感；疱疹破裂后会形成糜烂面，愈合缓慢且容易感染；此外，还可能出现口腔溃疡、脱发等症状。
医生通常会对患者的皮肤进行仔细观察，寻找典型的水疱和糜烂面。必要时，可能需要进行组织活检以确定病变类型。此外，血清学检测如抗核抗体（ANA）和类天疱疮抗体（pemphigusantibodies）也是常用的诊断手段。治疗天疱疮的主要目标是控制病情活动性和减少并发症的发生。常用药物包括糖皮质激素如和免疫抑制剂如环磷酰胺等。对于严重病例，可能还需要使用生物制剂如利妥昔单抗。
由于天疱疮具有较高的复发风险，因此建议定期随访并遵循医嘱进行治疗。同时，保持良好的个人卫生习惯，避免刺激性物质接触皮肤，有助于减少病情发作的可能性。
天疱疮的发病机制主要与自身免疫有关。患者体内的抗体攻击了皮肤和黏膜上皮细胞之间的连接结构，导致这些区域的细胞间质分解，形成水疱。典型症状包括出现易破的大疱，常伴有疼痛或瘙痒感；疱疹破裂后会形成糜烂面，愈合缓慢且容易感染；此外，还可能出现口腔溃疡、脱发等症状。
医生通常会对患者的皮肤进行仔细观察，寻找典型的水疱和糜烂面。必要时，可能需要进行组织活检以确定病变类型。此外，血清学检测如抗核抗体（ANA）和类天疱疮抗体（pemphigusantibodies）也是常用的诊断手段。治疗天疱疮的主要目标是控制病情活动性和减少并发症的发生。常用药物包括糖皮质激素如和免疫抑制剂如环磷酰胺等。对于严重病例，可能还需要使用生物制剂如利妥昔单抗。
由于天疱疮具有较高的复发风险，因此建议定期随访并遵循医嘱进行治疗。同时，保持良好的个人卫生习惯，避免刺激性物质接触皮肤，有助于减少病情发作的可能性。
首都医科大学附属北京儿童医院
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