肝豆状核变性排铜什么时候症状消失

肝豆状核变性患者在排铜治疗后，其症状如肝肿大、脾肿大、角膜K-F环、精神障碍和运动障碍可能得到改善，但具体症状消失时间因人而异。
1.肝肿大
肝豆状核变性是一种遗传代谢性疾病，由于体内铜代谢异常导致铜在肝脏中积累过多，进而引发炎症和纤维化。这种疾病会导致肝细胞损伤和坏死，从而引起肝肿大的现象。肝肿大通常发生在右上腹部，患者可能会感到腹胀或不适。
2.脾肿大
当肝豆状核变性的病情发展到一定程度时，会引起门脉高压症，此时血液回流受阻，脾脏会因为代偿性增生而出现肿大。脾肿大可能伴有脾功能亢进的症状，如血细胞减少等。
3.角膜K-F环
K-F环是肝豆状核变性的一个特征性眼部表现，主要是由于铜在角膜内的沉积所引起的。K-F环通常出现在角膜外侧，在黑暗中更为明显。
4.精神障碍
铜在脑内蓄积可导致神经细胞受损，尤其是基底节区的神经细胞，这会影响大脑的功能，包括认知、情感和行为等方面，从而引起精神障碍。精神障碍的表现多种多样，可能包括抑郁、焦虑、幻觉或行为异常等。
5.运动障碍
铜在神经系统的聚集会影响神经递质的正常传递，特别是多巴胺的传递，进而影响运动控制和协调能力，表现为运动障碍。运动障碍可能包括肌张力增高、震颤、步态不稳等症状。
针对肝豆状核变性的诊断，可以进行血清铜蓝蛋白测定、尿铜测定以及基因检测来确认是否存在相关突变。治疗措施主要包括遵医嘱使用青霉胺、曲恩汀等药物促进铜的排出，以及应用美多芭、金刚烷胺等改善症状。患者应注意避免食用含铜量高的食物，如红肉和贝类，并定期监测肝肾功能和铜含量，以评估病情变化。 2024-03-03 16:31 举报