39问医生

肺淋巴管平滑肌肌瘤病严重吗

肺淋巴管平滑肌肌瘤病是一种严重的肺部疾病，因为其病理机制涉及基因突变引起的平滑肌细胞异常增生，导致肺部淋巴管受损。
该疾病中平滑肌细胞异常增生，形成非特异性肿瘤样结节，这些结节会压迫周围的肺组织，导致肺部淋巴管受损。这进一步引起肺组织结构改变和功能障碍，导致患者出现呼吸困难、咳嗽等症状，严重时可能导致呼吸衰竭。因此，该疾病需要及时诊断和治疗以控制病情进展。
此外，如果患者存在吸烟史或长期处于二手烟环境中，烟草中的有害物质可能与LAM相关的基因突变相互作用，加剧肺部损害，增加患肺癌的风险。
针对肺淋巴管平滑肌肌瘤病，建议定期进行肺功能测试和胸部高分辨率CT扫描，以便早期发现和干预。对于有症状的患者，可以考虑使用抗纤维化药物吡非尼酮或尼达尼布来延缓病情进展。