丙酮酸脱氢酶缺乏症能活多久,并没有具体的时间,需要根据患者的病情严重程度、是否及时治疗等因素来进行综合判断。
丙酮酸脱氢酶缺乏症是一种遗传性疾病,是由于丙酮酸脱氢酶复合物中的辅酶,即丙酮酸氧化酶缺乏,导致糖异生途径中的一种关键酶的缺陷,从而引起一系列的临床症状。患有丙酮酸脱氢酶缺乏症的患者,如果病情比较轻微,只是出现轻微的贫血、乏力等症状,而且患者在医生的指导下及时进行治疗,一般不会影响到寿命。如果患者的病情比较严重,出现了严重的贫血、呕吐、腹泻等症状,而且患者没有及时进行治疗,可能会导致病情进一步加重,严重时还可能会危及生命。此时患者的生存期可能会比较短,但无法准确判断具体时间。
丙酮酸脱氢酶缺乏症的患者,可以在医生的指导下使用维生素B1片、维生素B6片等药物进行治疗。如果病情比较严重,也可以通过造血干细胞移植手术进行治疗。在日常生活中,患者要注意饮食健康,可以多吃一些优质蛋白类的食物,也可以多吃一些新鲜的水果和蔬菜。同时还要注意多休息,避免过度劳累。