这是一种因胎儿期气管结构发育异常导致的气道狭窄疾病。患儿在出生后可能出现呼吸急促、喉鸣音或喂养困难等症状，其形成主要与胚胎期软骨环发育缺陷、血管压迫或合并其他先天畸形有关。
气管作为连接喉部与支气管的通道，正常状态下应保持通畅。当软骨环呈O形结构发育不全时，会形成局部狭窄段。部分病例伴随先天性心脏病时，扩张的血管环也会从外部压迫气管。此外，气管食管瘘、气管软化等并发畸形可能共同影响气道功能。
诊断需通过影像学检查确认。胸部CT三维重建能清晰显示狭窄部位与长度，支气管镜则可直接观察黏膜形态与管腔变化。根据狭窄程度可分为轻度（管腔缩小50%以下）、中度（50%-70%）和重度（70%以上），不同分级对应不同治疗方案。
轻度患者可能仅需定期随访，中重度则需积极干预。球囊扩张术通过物理扩张改善通气，支架植入适用于软骨支撑不足的病例。对于长段狭窄或复杂类型，外科手术如Slide气管成形术可重建气道结构。部分合并心脏畸形者需优先处理原发病因。
治疗期间应注重呼吸道管理，避免呼吸道感染加重呼吸困难。合理喂养姿势可减少呛咳风险，家庭环境需保持空气流通。定期复查肺功能与生长发育指标，有助于及时调整治疗方案。
气管作为连接喉部与支气管的通道，正常状态下应保持通畅。当软骨环呈O形结构发育不全时，会形成局部狭窄段。部分病例伴随先天性心脏病时，扩张的血管环也会从外部压迫气管。此外，气管食管瘘、气管软化等并发畸形可能共同影响气道功能。
诊断需通过影像学检查确认。胸部CT三维重建能清晰显示狭窄部位与长度，支气管镜则可直接观察黏膜形态与管腔变化。根据狭窄程度可分为轻度（管腔缩小50%以下）、中度（50%-70%）和重度（70%以上），不同分级对应不同治疗方案。
轻度患者可能仅需定期随访，中重度则需积极干预。球囊扩张术通过物理扩张改善通气，支架植入适用于软骨支撑不足的病例。对于长段狭窄或复杂类型，外科手术如Slide气管成形术可重建气道结构。部分合并心脏畸形者需优先处理原发病因。
治疗期间应注重呼吸道管理，避免呼吸道感染加重呼吸困难。合理喂养姿势可减少呛咳风险，家庭环境需保持空气流通。定期复查肺功能与生长发育指标，有助于及时调整治疗方案。
首都医科大学附属北京儿童医院
北京协和医院
贵州省第二人民医院
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