先天性听力障碍的表现主要集中在听觉反应缺失和语言发育迟缓两方面，具体症状因障碍程度和发现时机而异，需通过专业检查明确诊断。
新生儿期的主要表现是对声音缺乏正常反应。例如，宝宝在出生后对突然的关门声、拍手声等较大声响没有惊跳、眨眼或哭闹等反应；三个月大时，不会对父母的声音或摇铃声转头寻找声源；六个月时，听到熟悉的声音没有微笑或咿呀回应。此外，部分患儿可能伴有耳部结构异常，如小耳畸形或外耳道闭锁，但多数先天性听力障碍患儿耳廓外观并无异常。
婴幼儿期和学龄前期的表现则更多体现在语言发展上。正常孩子一岁左右开始有意识地叫“爸爸”“妈妈”，而听力障碍儿童可能到一岁半甚至两岁仍无有意义的发音；两岁后词汇量极少，无法说出简单的短句，且发音含糊不清、声调异常。在行为上，孩子常显得过度安静或对呼唤不理睬，看电视时会将音量调得极大，与人交流时习惯靠近说话者或歪头倾听。部分患儿因沟通困难可能出现急躁、易怒或社交退缩。
需要强调的是，上述表现并非绝对，部分轻度或单侧听力障碍的患儿可能早期无明显异常，因此新生儿听力筛查尤为重要。若发现孩子有任何可疑迹象，应尽早前往耳鼻喉科进行听力学评估，包括脑干听觉诱发电位、声导抗等检查。早期干预如佩戴助听器或植入人工耳蜗，结合语言康复训练，能显著改善孩子的听力和语言能力，避免因听力问题影响智力发育和社交适应。
新生儿期的主要表现是对声音缺乏正常反应。例如，宝宝在出生后对突然的关门声、拍手声等较大声响没有惊跳、眨眼或哭闹等反应；三个月大时，不会对父母的声音或摇铃声转头寻找声源；六个月时，听到熟悉的声音没有微笑或咿呀回应。此外，部分患儿可能伴有耳部结构异常，如小耳畸形或外耳道闭锁，但多数先天性听力障碍患儿耳廓外观并无异常。
婴幼儿期和学龄前期的表现则更多体现在语言发展上。正常孩子一岁左右开始有意识地叫“爸爸”“妈妈”，而听力障碍儿童可能到一岁半甚至两岁仍无有意义的发音；两岁后词汇量极少，无法说出简单的短句，且发音含糊不清、声调异常。在行为上，孩子常显得过度安静或对呼唤不理睬，看电视时会将音量调得极大，与人交流时习惯靠近说话者或歪头倾听。部分患儿因沟通困难可能出现急躁、易怒或社交退缩。
需要强调的是，上述表现并非绝对，部分轻度或单侧听力障碍的患儿可能早期无明显异常，因此新生儿听力筛查尤为重要。若发现孩子有任何可疑迹象，应尽早前往耳鼻喉科进行听力学评估，包括脑干听觉诱发电位、声导抗等检查。早期干预如佩戴助听器或植入人工耳蜗，结合语言康复训练，能显著改善孩子的听力和语言能力，避免因听力问题影响智力发育和社交适应。
首都医科大学附属北京儿童医院
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