该病早期可能没有任何明显不适，不少人在体检时才偶然发现。随着病情缓慢进展，最典型的表现是持续乏力和皮肤瘙痒，部分患者还会出现右上腹隐胀感。不过症状因人而异，轻重程度差别很大，也有少数患者长期不出现典型表现。
乏力常常表现为精神不振、容易疲倦，即使休息后也难以完全恢复。皮肤瘙痒则可能夜间更明显，往往先从手掌、脚底开始，继而蔓延到四肢和躯干，严重时会影响睡眠。有些患者还会觉得眼干、口干，或伴有关节酸痛，这些症状容易被误认为劳累或普通皮肤问题。
当胆管损伤进一步加重，可能出现黄疸，表现为眼白和皮肤发黄，同时尿液颜色加深、大便颜色变浅。部分患者还伴有皮肤黄色斑块，即黄疣。晚期若未有效控制，可能出现腹胀、腹部膨隆、下肢水肿等肝病相关表现，提示病情已经进展到肝硬化阶段。
需要提醒的是，这些症状并非该病独有，出现类似情况应及时到消化科或肝病科就诊，通过血液检查和腹部影像学检查来明确诊断。即使确诊，也无需过度焦虑，规范随访和合理干预能延缓疾病进展，但每位患者的病程不同，治疗效果也存在个体差异，应尊重专业医生的评估，切勿自行停用药或轻信偏方。
乏力常常表现为精神不振、容易疲倦，即使休息后也难以完全恢复。皮肤瘙痒则可能夜间更明显，往往先从手掌、脚底开始，继而蔓延到四肢和躯干，严重时会影响睡眠。有些患者还会觉得眼干、口干，或伴有关节酸痛，这些症状容易被误认为劳累或普通皮肤问题。
当胆管损伤进一步加重，可能出现黄疸，表现为眼白和皮肤发黄，同时尿液颜色加深、大便颜色变浅。部分患者还伴有皮肤黄色斑块，即黄疣。晚期若未有效控制，可能出现腹胀、腹部膨隆、下肢水肿等肝病相关表现，提示病情已经进展到肝硬化阶段。
需要提醒的是，这些症状并非该病独有，出现类似情况应及时到消化科或肝病科就诊，通过血液检查和腹部影像学检查来明确诊断。即使确诊，也无需过度焦虑，规范随访和合理干预能延缓疾病进展，但每位患者的病程不同，治疗效果也存在个体差异，应尊重专业医生的评估，切勿自行停用药或轻信偏方。
上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
北京协和医院
