『fh缺陷型平滑肌瘤是什么意思？』fh缺陷型平滑肌瘤一般是指发生于女性的平滑肌肉瘤，是由平滑肌细胞组成的恶性肿瘤。平滑肌肉瘤的具体病因尚不明确，可能与遗传因素、电离辐射等有关。
平滑肌肉瘤是起源于间质性结缔组织中的横纹肌母细胞或平滑肌母细胞，在椎管内常形成蒂部，并有细长的尾向脊膜腔突出的良性肿瘤。但若病情发展迅速，则可转变为具有特征性的膨胀性生长方式，且其侵袭性强，易通过血道转移至肺、肝和骨等部位。该病患者早期症状为背部疼痛或麻木感，随疾病进展，可出现神经根受压表现，如肢体麻木、无力及腱反射减弱或消失等。晚期则表现为脊髓受压征象，包括节段性感觉障碍、运动障碍以及尿便障碍等症状。
平滑肌肉瘤在确诊后，需及时进行手术治疗，以切除全部肿瘤及其累及的结构，防止复发。对于不能行广泛切除者，应争取作局部广泛切除并辅以放疗。此外，也可遵医嘱使用注射用硫酸长春新碱、顺铂注射液等药物化疗，改善不适症状。
平滑肌肉瘤是起源于间质性结缔组织中的横纹肌母细胞或平滑肌母细胞，在椎管内常形成蒂部，并有细长的尾向脊膜腔突出的良性肿瘤。但若病情发展迅速，则可转变为具有特征性的膨胀性生长方式，且其侵袭性强，易通过血道转移至肺、肝和骨等部位。该病患者早期症状为背部疼痛或麻木感，随疾病进展，可出现神经根受压表现，如肢体麻木、无力及腱反射减弱或消失等。晚期则表现为脊髓受压征象，包括节段性感觉障碍、运动障碍以及尿便障碍等症状。
平滑肌肉瘤在确诊后，需及时进行手术治疗，以切除全部肿瘤及其累及的结构，防止复发。对于不能行广泛切除者，应争取作局部广泛切除并辅以放疗。此外，也可遵医嘱使用注射用硫酸长春新碱、顺铂注射液等药物化疗，改善不适症状。
北京大学第三医院
上海交通大学医学院附属瑞金医院
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