「边缘区淋巴瘤是什么意思？」边缘区淋巴瘤是惰性淋巴瘤的一种类型，通常起源于滤泡生发中心细胞或髓窦细胞。根据肿瘤起源不同可分为原发性边缘区淋巴瘤和继发性边缘区淋巴瘤两种类型。
一、原发性边缘区淋巴瘤
1.弥漫大B细胞性淋巴瘤：占全部非霍奇金淋巴瘤的30%-40%，属于侵袭性淋巴瘤，在病理上以双相细胞增殖为特点，包括小淋巴细胞型、富膜增生型以及混合型三种组织学形态。
2.CHOP方案：即环磷酰胺、柔红霉素、长春新碱、糖皮质激素联合治疗，适用于Ⅲ-Ⅳ期患者，也可用于Ⅰ-Ⅱ期患者的巩固强化治疗。
二、继发性边缘区淋巴瘤
1.NHL向边缘区淋巴瘤转化：常见于无何杰金氏病和淋巴结肉瘤样变性的患者，此时需要通过化疗使肿瘤缓解后行移植手术进行处理。
2.其他：对于初治的Ⅲ-Ⅳ期边缘区淋巴瘤，可以采用CHOP方案或者高剂量化疗联合干细胞移植的方法来进行治疗，其中Ⅲ期患者单纯放疗效果不佳，而Ⅳ期患者仅用放疗的效果也不佳，因此应首选全身化疗。当疾病进展时可选用异环磷酰胺为基础的化疗方案，如IFO/IVAC等。
三、临床分期
1.A：病变局限于一个淋巴结区域，最大径＜10cm，至少有1个结外器官受累(鼻咽、脾脏、骨髓)。
2.B：病变超过1个区域，但未超出左半或右半淋巴结区，最大径＞10cm，或有5个及以上的结外器官受累。
3.C：病变广泛地侵犯左侧或右侧半侧的淋巴结区域，或局限在胸锁乳突肌以内，或侵犯纵隔、腹腔或盆腔内的淋巴结，或有肝、脾、骨髓浸润。
四、预后评估
1.年龄因素：年轻比老年预后好；儿童中DLBCL预后最好，成人中FL预后最好，老年人中MZL预后相对较好。
2.免疫组化检查：CD2、CD79a阳性表达越多，提示恶性程度越高，预后越差；ALK蛋白表达阴性提示预后良好。
3.影像学检查：X线摄片显示肺门增大或多发淋巴结肿大者预后较差。
4.生物学行为：IPI指数对判断DLBCL的生存率有一定价值，IPI评分越高则预后越差。
五、注意事项
需要注意的是，由于个体差异的存在，建议患者积极配合医生治疗的同时，还可遵医嘱定期复诊并观察病情发展情况。若期间出现明显不适症状，应及时告知医生并完善相关检查明确原因。
一、原发性边缘区淋巴瘤
1.弥漫大B细胞性淋巴瘤：占全部非霍奇金淋巴瘤的30%-40%，属于侵袭性淋巴瘤，在病理上以双相细胞增殖为特点，包括小淋巴细胞型、富膜增生型以及混合型三种组织学形态。
2.CHOP方案：即环磷酰胺、柔红霉素、长春新碱、糖皮质激素联合治疗，适用于Ⅲ-Ⅳ期患者，也可用于Ⅰ-Ⅱ期患者的巩固强化治疗。
二、继发性边缘区淋巴瘤
1.NHL向边缘区淋巴瘤转化：常见于无何杰金氏病和淋巴结肉瘤样变性的患者，此时需要通过化疗使肿瘤缓解后行移植手术进行处理。
2.其他：对于初治的Ⅲ-Ⅳ期边缘区淋巴瘤，可以采用CHOP方案或者高剂量化疗联合干细胞移植的方法来进行治疗，其中Ⅲ期患者单纯放疗效果不佳，而Ⅳ期患者仅用放疗的效果也不佳，因此应首选全身化疗。当疾病进展时可选用异环磷酰胺为基础的化疗方案，如IFO/IVAC等。
三、临床分期
1.A：病变局限于一个淋巴结区域，最大径＜10cm，至少有1个结外器官受累(鼻咽、脾脏、骨髓)。
2.B：病变超过1个区域，但未超出左半或右半淋巴结区，最大径＞10cm，或有5个及以上的结外器官受累。
3.C：病变广泛地侵犯左侧或右侧半侧的淋巴结区域，或局限在胸锁乳突肌以内，或侵犯纵隔、腹腔或盆腔内的淋巴结，或有肝、脾、骨髓浸润。
四、预后评估
1.年龄因素：年轻比老年预后好；儿童中DLBCL预后最好，成人中FL预后最好，老年人中MZL预后相对较好。
2.免疫组化检查：CD2、CD79a阳性表达越多，提示恶性程度越高，预后越差；ALK蛋白表达阴性提示预后良好。
3.影像学检查：X线摄片显示肺门增大或多发淋巴结肿大者预后较差。
4.生物学行为：IPI指数对判断DLBCL的生存率有一定价值，IPI评分越高则预后越差。
五、注意事项
需要注意的是，由于个体差异的存在，建议患者积极配合医生治疗的同时，还可遵医嘱定期复诊并观察病情发展情况。若期间出现明显不适症状，应及时告知医生并完善相关检查明确原因。
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上海交通大学医学院附属瑞金医院
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