完全性大动脉转位是新生儿时期最常见也最危险的紫绀型先天性心脏病之一。简单来说，正常心脏的主动脉与左心室相连、肺动脉与右心室相连，而在完全性大动脉转位中，这两条大血管的位置完全颠倒——主动脉长在了右心室上，肺动脉长在了左心室上。这就好比血液的“氧气供应线路”被彻底接反了：全身回流的缺氧血直接又被泵往全身，而肺里充满氧气的新鲜血液却只能在左心和肺之间循环，无法供应身体其他器官。如果不及时处理，宝宝很快就会因为严重缺氧而出现生命危险。
患有这种疾病的宝宝，出生后几小时到几天内就会表现出全身皮肤发紫（青紫）、呼吸急促、精神萎靡，吃奶时容易疲劳。一部分患儿如果同时存在室间隔缺损或动脉导管未闭，青紫可能会稍轻，但仍然非常危险。诊断主要依靠心脏超声，能清晰显示大血管的位置和血流方向。
一旦确诊，必须立即接受专科治疗。早期可能需要输注前列腺素维持动脉导管开放，为身体争取时间，随后需要做动脉调转术，把错位的大血管重新接回正确的位置，这是根治的唯一方法。手术时机越早越好，通常在出生后两周内完成，成功率已经大幅提高。
需要特别提醒的是，完全性大动脉转位属于新生儿急症，如果家长发现宝宝出生后皮肤发紫、呼吸急速，请务必立即前往有条件进行心脏手术的儿童医院就诊。早期识别、快速转诊和及时手术是挽救生命的关键。
首都医科大学附属北京儿童医院
北京协和医院
贵州省第二人民医院
