特发性肺间质纤维化是一种慢性、进行性肺部疾病，其特征是肺组织结构损伤和纤维化，可能由环境因素、遗传因素或其他潜在原因引起。
特发性肺间质纤维化是由未知原因引起的肺泡壁及其周围组织的炎症性疾病，主要累及肺间质，导致肺组织结构改变和纤维化形成。这些变化可能导致气体交换受限，影响呼吸功能。患者可能出现干咳、进行性呼吸困难以及活动后气促等症状。随着病情进展，上述症状会逐渐加重。
诊断通常需要进行肺功能测试、高分辨率计算机断层扫描（HRCT）和肺活检等。肺功能测试可显示限制性通气障碍和弥散能力下降；HRCT显示典型的网格状影，而肺活检则能提供组织学证据以支持诊断。治疗通常包括抗纤维化药物吡非尼酮或尼达尼布，以及吸氧疗法。医生还会考虑使用糖皮质激素如联合环磷酰胺进行免疫调节治疗。
患者应避免吸烟并减少接触有害颗粒物，保持良好的室内通风有助于改善空气质量。此外，定期进行轻度运动如步行，可以提高心肺功能，但需注意避免剧烈运动诱发呼吸困难。
特发性肺间质纤维化是由未知原因引起的肺泡壁及其周围组织的炎症性疾病，主要累及肺间质，导致肺组织结构改变和纤维化形成。这些变化可能导致气体交换受限，影响呼吸功能。患者可能出现干咳、进行性呼吸困难以及活动后气促等症状。随着病情进展，上述症状会逐渐加重。
诊断通常需要进行肺功能测试、高分辨率计算机断层扫描（HRCT）和肺活检等。肺功能测试可显示限制性通气障碍和弥散能力下降；HRCT显示典型的网格状影，而肺活检则能提供组织学证据以支持诊断。治疗通常包括抗纤维化药物吡非尼酮或尼达尼布，以及吸氧疗法。医生还会考虑使用糖皮质激素如联合环磷酰胺进行免疫调节治疗。
患者应避免吸烟并减少接触有害颗粒物，保持良好的室内通风有助于改善空气质量。此外，定期进行轻度运动如步行，可以提高心肺功能，但需注意避免剧烈运动诱发呼吸困难。
北京大学第三医院
上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
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