这是一种原因不明的门脉压力升高疾病，其病理基础与肝硬化不同，主要表现为肝内门静脉血流受阻。患者早期可能仅表现为腹部不适和消化功能紊乱，随着病情进展会逐渐出现门脉高压相关并发症。由于肝脏结构未发生典型硬化改变，其临床表现具有一定特殊性。
腹胀是该疾病最常见的早期信号，源于门脉压力增高导致的胃肠道淤血和肠蠕动减缓。患者常感到腹部持续性胀满，进食后加重，可伴有肠鸣音减弱。这种症状与肝脏肿大压迫腹腔脏器、门静脉血回流受阻直接相关，需要与普通消化不良进行鉴别。
食欲减退是肝功能受损的典型表现。门脉高压会影响胃肠道的吸收和运动功能，导致患者早饱感明显，对食物兴趣降低。长期营养摄入不足可能引起体重下降和乏力，形成恶性循环。部分患者会伴随味觉改变，出现厌油腻、偏食等情况。
恶心症状多在疾病进展期出现，与门静脉高压引起的胃肠黏膜充血水肿有关。当合并食管胃底静脉曲张时，反流症状可能更为明显。严重者可因门体分流导致毒素绕过肝脏解毒，引发消化系统功能紊乱。
部分患者会逐渐出现腹水、脾功能亢进等典型门脉高压征象。诊断需结合影像学检查和门脉压力测定，治疗主要包括药物控制门脉压力、内镜处理静脉曲张，必要时考虑门体分流手术。早期识别症状并及时干预对改善预后具有重要意义。
腹胀是该疾病最常见的早期信号，源于门脉压力增高导致的胃肠道淤血和肠蠕动减缓。患者常感到腹部持续性胀满，进食后加重，可伴有肠鸣音减弱。这种症状与肝脏肿大压迫腹腔脏器、门静脉血回流受阻直接相关，需要与普通消化不良进行鉴别。
食欲减退是肝功能受损的典型表现。门脉高压会影响胃肠道的吸收和运动功能，导致患者早饱感明显，对食物兴趣降低。长期营养摄入不足可能引起体重下降和乏力，形成恶性循环。部分患者会伴随味觉改变，出现厌油腻、偏食等情况。
恶心症状多在疾病进展期出现，与门静脉高压引起的胃肠黏膜充血水肿有关。当合并食管胃底静脉曲张时，反流症状可能更为明显。严重者可因门体分流导致毒素绕过肝脏解毒，引发消化系统功能紊乱。
部分患者会逐渐出现腹水、脾功能亢进等典型门脉高压征象。诊断需结合影像学检查和门脉压力测定，治疗主要包括药物控制门脉压力、内镜处理静脉曲张，必要时考虑门体分流手术。早期识别症状并及时干预对改善预后具有重要意义。
上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
北京协和医院
养肝片
门冬氨酸氨氯地平片
肠内营养混悬液(TPF)
