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嘧啶5′-核苷酸缺乏症
你好,切脾:可使血红蛋白浓度有中度提高。输血:除个别病例外,常无需输血。补充微量元素:适量补充锌、镁,有助于激活红细胞内少量残存的P5′N,尽量避免接触铅、汞等微量元素。无特殊治疗,切脾后部分患者...
赵鸿飞全科
嘧啶5′-核苷酸缺乏症饮食疗法
P5′N缺乏症杂合子血象正常纯合子或复合杂子P5′N活性仅为正常的5%~10%有伴脾肿大和间断黄疸的终身性溶血性贫血感染应激和妊娠可以使贫血加重某些患者还可有发育迟缓
刘潇全科
嘧啶5′-核苷酸缺乏症饮食治疗
关于P5′N缺乏症溶血机制为:红细胞中P5′N严重缺乏时嘧啶类核苷酸堆积通过竞争性抑制ATP酶和ATP生成相关酶,用6-磷酸葡萄糖酸竞争性抑制和用NADP非竞争性抑制G-6-PD此外酸性嘧啶核苷酸...
冯光笑全科
嘧啶5′-核苷酸缺乏症食谱
P5′N是一种锌(Zn)依赖的金属酶受Cr2Zn2 Mg2 激活而Hg2 Pb2 等明显抑制其活性随着红细胞成熟衰老P5′N含量逐渐减少P5′N存在由不同基因编码的ⅠⅡ两种亚型除存于红细胞外Ⅰ型还...
冯光笑全科
嘧啶5′-核苷酸缺乏症饮食指南
嘧啶5′-核苷酸缺乏症饮食指南一般包括食用不饱和脂肪酸、多吃蔬菜水果、适当摄入蛋白质、避免食用辛辣刺激性食物、避免食用高脂肪食物、避免食用生冷食物等。
1、食用不饱和脂肪酸
孙筱柔全科
嘧啶5′-核苷酸缺乏症食谱大全
P5′N缺乏症杂合子血象正常,纯合子或复合杂子P5′N活性仅为正常的5%~10%,有伴脾肿大和间断黄疸的终身性溶血性贫血感染、应激和妊娠可以使贫血加重。某些患者还可有发育迟缓。
李茂全科
嘧啶5′-核苷酸缺乏症能喝牛奶吗
由于核糖体在缺陷细胞内不能正常降解从而大量聚集而形成瑞特染色中嗜碱点彩颗粒。由于缺陷性红细胞内大量消耗磷酸腺苷而非磷酸嘧啶故P5′N缺乏症以前归类于“高ATP综合征”。
高管星全科
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