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小儿特发性肺间质纤维化

发病时间：不清楚

病情描述：小儿特发性肺间质纤维化

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医生回答

张大炳主治医师三甲

小儿特发性肺间质纤维化可以考虑肺移植、抗纤维化药物治疗、肺体积减少术、肺康复训练等治疗措施。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估肺功能并制定适当的管理计划。
1.肺移植
肺移植是将捐赠者的健康肺脏植入患者体内，通常由经验丰富的多学科团队执行。该手术旨在恢复患者的呼吸功能，改善预后；适用于晚期IPF患者，可显著提高生活质量。
2.抗纤维化药物治疗
抗纤维化药物通过口服给药，如吡非尼酮、尼达尼布等，按医嘱定期服用。这些药物能够抑制肺部炎症反应及纤维化进程，延缓病情进展；适合轻至中度IPF患者。
3.肺体积减少术
肺体积减少术是在全身麻醉下进行的一种微创手术，在胸腔镜引导下切除部分病变肺组织。此手术旨在缩小受累肺叶的体积以减轻呼吸困难；对于存在大量肺气肿或感染性并发症者效果更佳。
4.肺康复训练
肺康复训练包括但不限于深呼吸练习、体位引流以及肌肉强化活动，需个体化制定计划并持续执行。锻炼有助于改善肺活量和耐力，促进气体交换；适合各阶段IPF患者，但须在专业指导下开展。
除上述措施外，患者应保持室内空气清新，避免吸烟和二手烟暴露，以减少肺部刺激。饮食方面宜选用高蛋白、易消化且营养均衡的食物，如瘦肉、鱼类和新鲜蔬菜水果，以支持机体修复过程。 2024-02-28 23:01 举报

黄秋霞主治医师三甲

小儿特发性肺纤维化，又称特发性致纤维化肺泡炎、Hamman-Rich综合征、特发性弥漫性肺间质纤维化，欧洲学者称之为隐源性致纤维化肺泡炎，现多简称致纤维化肺泡炎。是一种原因不明的弥漫性的进行的肺间质纤维化，可能不是一种疾病，而只是多种原因所致的慢性间质性肺炎之终末阶段。临床以刺激性干咳、气促、进行性呼吸困难和低氧血症为特征，病情常持续进展，最终因呼吸衰竭而死亡。 2014-07-31 12:12举报

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总院:上海市黄浦区瑞金二路197号;分院:上海市黄浦区徐家汇路573号

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适用药品

吡非尼酮胶囊

用于轻、中度特发性肺间质纤维化。

乙磺酸尼达尼布软胶囊

本品用于治疗特发性肺纤维化（IPF）。

注射用甲磺酸帕珠沙星

本品适用于敏感细菌引起的下列感染：（1）慢性呼吸道疾病继发性感染，如慢性支气管炎、弥漫性细支气管炎、支气管扩张、肺气肿、肺间质纤维化、支气管哮喘、陈旧性肺结核等；肺炎、肺脓肿；（2）肾盂肾炎、复杂性膀胱炎、前列腺炎；（3）烧伤创面感染，外科伤口感染；（4）胆囊炎、胆管炎、肝脓肿；（5）腹腔内脓肿、腹膜炎；（6）生殖器官感染，如子宫附件炎、子宫内膜炎；盆腔炎。

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