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神经鞘磷脂怎么补充?

发病时间:不清楚

病情描述:神经鞘磷脂怎么补充?

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医生回答

外周围血淋巴细胞浆有空泡属于一类疾病,该病为神经鞘磷脂酶缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍。导致后者蓄积在单核巨噬细胞系统内,出现肝、脾肿大,中枢神经系统退行性变。无特效疗法,以对症治疗为主,附脂饮食,加强营养。可以给予抗氧化剂维生素C、E或丁羟基二苯乙烯,可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用,减少脂褐素和自由基形成。脾切除适于非神经型、有脾功能亢进者。胚胎肝移植已有成功的报道。建议进一步诊疗。 2019-07-27 11:38 举报

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总院:上海市黄浦区瑞金二路197号;分院:上海市黄浦区徐家汇路573号

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适用药品

左甲状腺素钠片

1、治疗非毒性的甲状腺肿(甲状腺功能正常);2、甲状腺肿切除术后,预防甲状腺肿复发;3、甲状腺功能减退的替代治疗;4、抗甲状腺药物治疗功能亢进症的辅助治疗;5、甲状腺癌术后的抑制治疗;6、甲状腺抑制试验。

甲巯咪唑片

抗甲状腺药物。适用于各种类型的甲状腺功能亢进症,尤其适用于:① 病情较轻,甲状腺轻至中度肿大患者②青少年及儿童、老年患者③甲状腺手术后复发, 又不适于用放射性131I治疗者④手术前准备⑤作为131I放疗的辅助治疗。

维生素B1片

1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调

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