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家族性肺动脉高压是怎样的遗传病

发病时间:不清楚

病情描述:家族性肺动脉高压是怎样的遗传病

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医生回答

家族性肺动脉高压是一种以肺动脉血管平滑肌细胞增生、肺血管重构和肺血管收缩功能障碍为特征的遗传性疾病。

家族性肺动脉高压是一种以肺动脉血管平滑肌细胞增生、肺血管重构和肺血管收缩功能障碍为特征的遗传性疾病。目前发现的肺动脉高压的突变基因包括内皮素-1、内皮素-2、平滑肌细胞增生相关的基因、平滑肌细胞增生相关的基因、平滑肌细胞增生相关的基因、磷脂酶A2相关的基因等。患者可能会出现呼吸困难、胸痛、晕厥、咯血等症状,建议患者及时就医,在医生指导下进行针对性治疗。

家族性肺动脉高压的患者可以在医生指导下使用药物进行靶向治疗,如波生坦、安立生坦、西地那非等,可以增加肺血管的张力,降低肺动脉压力。如果药物治疗效果不佳,患者可以通过手术进行治疗,如球囊扩张房间隔造口术、心肺移植术等。

患者在日常生活中要注意休息,保持充足的睡眠,避免过度劳累,同时要注意保持营养的均衡,避免吃辛辣油腻的食物,可以多吃一些富含蛋白质、维生素等营养物质的食物,如鸡蛋、西红柿等,有利于补充机体所需要的营养物质,还可以适当进行体育锻炼,如慢跑、游泳等,有利于提高机体的免疫力。如果患者出现不适症状,建议及时就医治疗。

2021-08-05 21:27 举报

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总院:上海市黄浦区瑞金二路197号;分院:上海市黄浦区徐家汇路573号

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适用药品

恩替卡韦分散片

适用于病毒复制活跃,血清转氨酶ALT持续升高或肝脏组织学显示有活动性病变的慢性成人乙型肝炎的治疗。

维生素B1片

1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调

阿托伐他汀钙片

1.高胆固醇血症原发性高胆固醇血症患者,包括家族性高胆固醇血症(杂合子型)或混合性高脂血症(相当于Fredrickson分类法的IIa和IIb型)患者,如果饮食治疗和其它非药物治疗疗效不满意,应用本品可治疗其总胆固醇升高、低密度脂蛋白胆固醇升高、载脂蛋白B升高和甘油三酯升高。在纯合子家族性高胆固醇血症患者,阿托伐他汀钙可与其它降脂疗法(如LDL血浆透析法)合用或单独使用(当无其它治疗手段时),以降低总胆固醇和低密度脂蛋白胆固醇。2.冠心病冠心病冠心病等危症(如:糖尿,症状性动脉粥样硬化性疾病等)合并高

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