39问医生

镰刀型细胞贫血症的根本原因和直接原因

潘琳莉 血液肿瘤科 副主任医师
聊城市第二人民医院 三级甲等
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镰刀型贫血是一种先天的遗传疾病,其发病的根本原因是编码珠蛋白的基因突变,从而使合成的血红蛋白分子结构、空间构象发生改变,使红细胞变形能力变差 。在缺氧时变成镰刀形,而不能形成正常的圆盘形状,在通过脾脏代谢时发生溶血破坏,严重时可引起患者死亡。基因缺乏是发生该病的根本原因,这是一种遗传与父亲或母亲的疾病。建议患者婚前或产前做基因检测,是预防该病的关键。
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2021-11-08 浏览100
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