肝性脑病限制蛋白质是为了减少血氨的产生和吸收，因为血浆支链氨基酸减少、血氨增高、尿素循环障碍、假性神经递质形成、脑能量代谢异常都可能导致肝性脑病的发生。
1.血浆支链氨基酸减少
肝脏是合成支链氨基酸的主要场所，当肝功能受损时，支链氨基酸的合成能力下降，导致其浓度降低。而支链氨基酸对于中枢神经系统具有保护作用，缺乏会导致神经细胞损伤。补充外源性的支链氨基酸如亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸等可以纠正这种不平衡状态，促进肝性脑病恢复。
2.血氨增高
血氨通过谷氨酰胺-丙酮酸循环进入大脑，参与脑内生化反应。肝硬化患者由于肝功能减退，无法有效清除血液中的氨，导致血氨水平升高，进而影响中枢神经系统的正常生理活动。采用低蛋白饮食或口服乳果糖溶液可降低肠道中细菌对未被吸收的氮产生氨的能力，从而减少血氨来源。
3.尿素循环障碍
肝性脑病的发生与尿素循环障碍有关，因为尿素是体内氨的主要代谢产物之一，当尿素循环受阻时，氨不能及时转化为尿素排出体外，导致血氨水平上升，引起脑水肿和认知功能障碍。使用鸟氨酸-甲酰胺-单碳单位转甲酰基酶进行治疗，以增加鸟氨酸含量，促进尿素合成，改善病情。
4.假性神经递质形成
肝性脑病时，由于血氨增高，抑制了脑内的去甲肾上腺素的氧化脱羟成为多巴胺的通路，使脑内5-羟色胺和胆碱能神经的功能受到抑制，而去甲肾上腺素则被假性神经递质所代替，因此出现精神症状。应用盐酸金刚烷胺片可以促进脑内多巴胺的释放，减轻假性神经递质的影响，缓解症状。
5.脑能量代谢异常
肝性脑病时，由于肝功能损害导致脑部的能量供应不足，引起脑组织代谢异常，进一步加重脑功能障碍。提供脑部所需的营养物质，如脂肪乳注射液（甘油三酯）可通过提供能量支持脑部功能恢复。
建议定期监测患者的血氨水平以及肝功能指标，以评估病情变化。必要时，还可遵医嘱进行头颅磁共振成像、正电子发射断层扫描等影像学检查，以便更好地了解脑部状况。
1.血浆支链氨基酸减少
肝脏是合成支链氨基酸的主要场所，当肝功能受损时，支链氨基酸的合成能力下降，导致其浓度降低。而支链氨基酸对于中枢神经系统具有保护作用，缺乏会导致神经细胞损伤。补充外源性的支链氨基酸如亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸等可以纠正这种不平衡状态，促进肝性脑病恢复。
2.血氨增高
血氨通过谷氨酰胺-丙酮酸循环进入大脑，参与脑内生化反应。肝硬化患者由于肝功能减退，无法有效清除血液中的氨，导致血氨水平升高，进而影响中枢神经系统的正常生理活动。采用低蛋白饮食或口服乳果糖溶液可降低肠道中细菌对未被吸收的氮产生氨的能力，从而减少血氨来源。
3.尿素循环障碍
肝性脑病的发生与尿素循环障碍有关，因为尿素是体内氨的主要代谢产物之一，当尿素循环受阻时，氨不能及时转化为尿素排出体外，导致血氨水平上升，引起脑水肿和认知功能障碍。使用鸟氨酸-甲酰胺-单碳单位转甲酰基酶进行治疗，以增加鸟氨酸含量，促进尿素合成，改善病情。
4.假性神经递质形成
肝性脑病时，由于血氨增高，抑制了脑内的去甲肾上腺素的氧化脱羟成为多巴胺的通路，使脑内5-羟色胺和胆碱能神经的功能受到抑制，而去甲肾上腺素则被假性神经递质所代替，因此出现精神症状。应用盐酸金刚烷胺片可以促进脑内多巴胺的释放，减轻假性神经递质的影响，缓解症状。
5.脑能量代谢异常
肝性脑病时，由于肝功能损害导致脑部的能量供应不足，引起脑组织代谢异常，进一步加重脑功能障碍。提供脑部所需的营养物质，如脂肪乳注射液（甘油三酯）可通过提供能量支持脑部功能恢复。
建议定期监测患者的血氨水平以及肝功能指标，以评估病情变化。必要时，还可遵医嘱进行头颅磁共振成像、正电子发射断层扫描等影像学检查，以便更好地了解脑部状况。
北京协和医院
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北京大学第三医院
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乳果糖口服溶液
