血管性血友病因子水平升高至224,通常由遗传等因素引起。体内血管性血友病基因的缺陷导致血浆中的血管性血友病因子数量减少或质量异常。这是一种常染色体显性遗传疾病。在国际上,其发病率相对较高,临床表现可能轻微或隐匿,不易察觉。患者常常在外伤或手术后面临止血困难。即使有症状,也多表现为皮下和黏膜出血。
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三级甲等 专科医院 公立地址:北京市东城区帅府园一号
三级甲等 综合医院 公立地址:贵阳市新添大道南段206号
三级 综合医院 公立本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血;②用作组织型纤溶酶原激活物(t-PA)、链激酶及尿激酶的拮抗物; ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血;④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血;⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血; ⑥中枢动脉
本品可增强免疫功能,用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗,老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后,以及其它实体瘤患者。
1.主要用于治疗中枢性尿崩症以及颅外伤或手术所致暂时性尿崩症; 2.用于尿崩症的诊断和鉴别诊断; 3.治疗夜间遗尿症(6岁或6岁以上的患者); 4.用于肾脏浓缩功能试验; 5.治疗血友病A(FⅧ:C缺乏症)、血管性血友病(vWD); 6.用于血小板减少症(国外资料)。