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血管性血友病因子裂解酶偏高是什么原因

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血管性血友病是临床上常见的遗传性血友病。其发病机制是血管性血友病因子VWF基因突变，导致血浆中血管性血友病因子数量减少或质量异常。据国外报道，血管性血友病的发病率约为千分之一，中国尚无统计数据。不同类型的血管性血友病因子有不同的临床出血表现，实验室检查比血友病更复杂。轻度患者的变化不典型，可根据长期综合病史和临床综合判断。