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血友病甲和血友病乙可以通过凝血因子活性、出血倾向、诊断试验、治疗响应以及遗传方式进行区分。
1.凝血因子活性
血友病甲的凝血因子Ⅷ活性降低或缺失;而血友病乙的凝血因子IX活性降低或缺失。
2.出血倾向
血友病甲患者容易出现肌肉、关节等部位的自发性出血,且出血后止血困难;血友病乙患者的出血症状通常较轻,可能只表现为轻微的皮肤瘀斑或黏膜出血。
3.诊断试验
通过测量血液中特定凝血因子的含量来确诊血友病甲和血友病乙。血友病甲的凝血因子Ⅷ活性测定结果低于正常值;血友病乙的凝血因子IX活性测定结果低于正常值。
4.治疗响应
应用新鲜冷冻血浆、凝血酶原复合物等替代疗法可改善血友病甲患者的出血症状;而对于血友病乙患者,输注含有凝血因子IX的制品效果更佳。
5.遗传方式
血友病甲属于X染色体连锁隐性遗传疾病,几乎仅影响男性;血友病乙为常染色体不完全显性遗传,男女均可发病。
无论是血友病甲还是血友病乙,都应避免进行可能导致出血的活动或手术,并随时携带以备急用的凝血因子产品。