先天性胆管闭塞的典型症状包括黄疸、瘙痒、脂肪泻、腹部肿块和灰白色便，这些症状可能伴随新生儿出生或在婴幼儿期逐渐出现，建议及时就医。
1.黄疸
先天性胆管闭塞导致胆汁无法正常流入小肠和大肠，使得未结合胆红素逆流入血，进而出现黄疸。黄疸通常出现在巩膜、皮肤等处，可能伴有眼白部分发黄的情况。
2.瘙痒
胆道梗阻时胆汁淤积可刺激神经末梢，引发瘙痒感。瘙痒多为全身性的，但也可能是局部的，如会阴部。
3.脂肪泻
先天性胆管闭塞会影响胆盐的分泌和吸收，降低小肠黏膜上皮细胞的稳定性，影响其对长链脂肪酸和胆固醇的吸收，从而导致脂肪泻的发生。脂肪泻患者可能会注意到食物消化不良、排泄物有油脂状漂浮物等症状。
4.腹部肿块
由于胆管扩张压迫周围组织，当病变向肝内发展时，会导致肝脏表面不规则，形成结节状突起，被触及时易误认为是腹部肿块。腹部肿块通常位于右上腹，有时可触及到圆形或椭圆形的硬块。
5.灰白色便
先天性胆管闭塞会引起胆汁不能进入肠道，导致没有胆盐来乳化脂肪，因此脂肪类食物难以被消化吸收，进而出现灰白色便的现象。此类患者的粪便颜色可能呈淡黄色至白色，且质地坚硬，有时带有恶臭。
针对先天性胆管闭塞的症状，可以进行超声波检查、CT扫描或MRI以评估胆管结构。治疗措施可能包括手术，如Kasai术或葛西手术。患者应避免高脂饮食，遵循轻食低脂原则，同时注意休息，避免剧烈运动，以免加重不适症状。
1.黄疸
先天性胆管闭塞导致胆汁无法正常流入小肠和大肠，使得未结合胆红素逆流入血，进而出现黄疸。黄疸通常出现在巩膜、皮肤等处，可能伴有眼白部分发黄的情况。
2.瘙痒
胆道梗阻时胆汁淤积可刺激神经末梢，引发瘙痒感。瘙痒多为全身性的，但也可能是局部的，如会阴部。
3.脂肪泻
先天性胆管闭塞会影响胆盐的分泌和吸收，降低小肠黏膜上皮细胞的稳定性，影响其对长链脂肪酸和胆固醇的吸收，从而导致脂肪泻的发生。脂肪泻患者可能会注意到食物消化不良、排泄物有油脂状漂浮物等症状。
4.腹部肿块
由于胆管扩张压迫周围组织，当病变向肝内发展时，会导致肝脏表面不规则，形成结节状突起，被触及时易误认为是腹部肿块。腹部肿块通常位于右上腹，有时可触及到圆形或椭圆形的硬块。
5.灰白色便
先天性胆管闭塞会引起胆汁不能进入肠道，导致没有胆盐来乳化脂肪，因此脂肪类食物难以被消化吸收，进而出现灰白色便的现象。此类患者的粪便颜色可能呈淡黄色至白色，且质地坚硬，有时带有恶臭。
针对先天性胆管闭塞的症状，可以进行超声波检查、CT扫描或MRI以评估胆管结构。治疗措施可能包括手术，如Kasai术或葛西手术。患者应避免高脂饮食，遵循轻食低脂原则，同时注意休息，避免剧烈运动，以免加重不适症状。
北京大学第三医院
上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
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