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如何治疗a1-抗胰蛋白酶缺乏症

乐湘华 消化内科 主治医师
第一八七医院 三级甲等
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α1-抗胰蛋白酶缺乏症是一种后天性代谢疾病,由于血液中丝氨酸蛋白酶抑制蛋白成分缺失,属于常染色体遗传病。
通常在临床中,该病在不到1周岁的儿童中表现为肝炎,而在成年人中则表现为肝硬化、肺气肿等。目前,主要的治疗手段是静脉注射人血来源的AAT制剂,以抑制异常的α1-AT生成或阻断内质网中α1-AT的结合位点,从而有效防止分泌异常的α1-AT。
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2022-03-02 浏览100
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