α1-抗胰蛋白酶缺少症是由于血液中缺少丝氨酸蛋白酶抑制蛋白成分而引发的一种后天性的AAT新陈代谢病,属于常染色体遗传病,一般临床上诊断为不到1周岁的儿童肝炎及成年人肝软化、充气性肺容积扩大等,目前常用于治疗a1-抗胰蛋白酶缺乏症的相关方法是静脉注射人血AAT制剂,减少异常的α1-AT产生,或阻断内质网α1-AT结合位点,以有效地避免分泌异常的α1-AT。