多囊性肾发育不良与多囊肾的区别在于病因、病程、肾脏体积、囊肿分布和肾功能损害。
1.病因
多囊性肾发育不良是由于胚胎期肾脏发育异常导致的先天性疾病；而多囊肾是一种遗传性疾病，通常由基因突变引起。
2.病程
多囊性肾发育不良的病程相对较短，可能伴随生长发育过程逐渐出现症状；多囊肾则为终身疾病，随着年龄增长病情会逐渐加重。
3.肾脏体积
多囊性肾发育不良患者的肾脏体积通常小于正常范围；而多囊肾患者肾脏体积会逐渐增大，甚至超过正常值。
4.囊肿分布
多囊性肾发育不良的囊肿主要分布在皮质层；而多囊肾的囊肿可广泛分布于整个肾脏。
5.肾功能损害
多囊性肾发育不良一般不会对肾功能造成明显影响；多囊肾可能导致慢性肾衰竭，最终发展为尿毒症。
无论是多囊性肾发育不良还是多囊肾，都应避免使用可能增加肾负担的药物，以减少肾脏损伤的风险。
1.病因
多囊性肾发育不良是由于胚胎期肾脏发育异常导致的先天性疾病；而多囊肾是一种遗传性疾病，通常由基因突变引起。
2.病程
多囊性肾发育不良的病程相对较短，可能伴随生长发育过程逐渐出现症状；多囊肾则为终身疾病，随着年龄增长病情会逐渐加重。
3.肾脏体积
多囊性肾发育不良患者的肾脏体积通常小于正常范围；而多囊肾患者肾脏体积会逐渐增大，甚至超过正常值。
4.囊肿分布
多囊性肾发育不良的囊肿主要分布在皮质层；而多囊肾的囊肿可广泛分布于整个肾脏。
5.肾功能损害
多囊性肾发育不良一般不会对肾功能造成明显影响；多囊肾可能导致慢性肾衰竭，最终发展为尿毒症。
无论是多囊性肾发育不良还是多囊肾，都应避免使用可能增加肾负担的药物，以减少肾脏损伤的风险。
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首都医科大学附属北京儿童医院
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