马凡氏综合征怎么确诊_39问医生

马凡氏综合征怎么确诊

王志明内科主治医师

江西省中西医结合医院三级甲等

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马凡氏综合征通过临床表现、心脏彩超、磁共振显像确诊。马凡氏综合征属于遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，疾病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人。伴心血管系统异常，合并心脏瓣膜异常和主动脉瘤，会影响其他器官包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。通过药物、手术进行针对性治疗，主动脉瘤直径在100－112．5，可以动态观察保守治疗。内科药物治疗可以延缓或推迟心血管病变的发生，防治室性心律失常。直径在125－137．5则考虑手术治疗。

2022-03-22 浏览100次

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马凡氏综合征怎么确诊

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