肺泡蛋白沉积症是一种罕见的肺部疾病，其特征是肺泡腔内积聚大量无结构的角蛋白蛋白样物质，导致肺容积减少和呼吸功能障碍。
肺泡蛋白沉积症是由肺泡Ⅱ型上皮细胞受损后，其分泌的表面活性物质不能正常排出而滞留于肺泡腔内所引起的。这些异常积累的蛋白质会形成一种称为“PJP”的蛋白样物质，进而引发炎症反应和纤维化过程，进一步损害肺功能。患者可能出现咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状，严重时可伴随体重下降、发热等全身症状。
诊断肺泡蛋白沉积症通常需要进行高分辨率计算机断层扫描（HRCT）、肺功能测试和支气管镜检查。其中，HRCT显示典型的双肺弥漫性磨玻璃影和网格状阴影；肺功能测试可发现限制性通气功能障碍和弥散功能降低；支气管镜检查有助于获取肺泡灌洗液样本以评估肺泡蛋白含量。该疾病的治疗可能包括肺泡灌洗、肺体积减少手术以及使用免疫调节药物如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。选择合适的治疗方法需考虑患者的病情严重程度和身体状况。
患者应避免吸烟环境，保持室内空气清新，并定期进行适度的身体活动，如散步，以改善肺部血液循环和增强肺活量。
肺泡蛋白沉积症是由肺泡Ⅱ型上皮细胞受损后，其分泌的表面活性物质不能正常排出而滞留于肺泡腔内所引起的。这些异常积累的蛋白质会形成一种称为“PJP”的蛋白样物质，进而引发炎症反应和纤维化过程，进一步损害肺功能。患者可能出现咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状，严重时可伴随体重下降、发热等全身症状。
诊断肺泡蛋白沉积症通常需要进行高分辨率计算机断层扫描（HRCT）、肺功能测试和支气管镜检查。其中，HRCT显示典型的双肺弥漫性磨玻璃影和网格状阴影；肺功能测试可发现限制性通气功能障碍和弥散功能降低；支气管镜检查有助于获取肺泡灌洗液样本以评估肺泡蛋白含量。该疾病的治疗可能包括肺泡灌洗、肺体积减少手术以及使用免疫调节药物如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。选择合适的治疗方法需考虑患者的病情严重程度和身体状况。
患者应避免吸烟环境，保持室内空气清新，并定期进行适度的身体活动，如散步，以改善肺部血液循环和增强肺活量。
贵州省第二人民医院
北京大学第三医院
上海交通大学医学院附属瑞金医院
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