进行性核上性麻痹与帕金森病鉴别的特征性症状包括运动迟缓、肌强直、姿势不稳、吞咽困难以及自主神经功能障碍，这些症状差异有助于诊断，如果症状持续或加重，建议寻求神经科医生的专业评估。
1.运动迟缓
进行性核上性麻痹患者的中脑黑质多巴胺能神经元变性导致纹状体多巴胺含量减少，此时由于缺乏多巴胺的抑制作用，会导致运动迟缓。进行性核上性麻痹患者会出现动作缓慢、启动和维持运动困难的情况，严重时可表现为冻结步态。
2.肌强直
肌强直是指肌肉持续收缩状态，这可能是由于进行性核上性麻痹中大脑皮层下基底节区的神经退行性病变影响了运动神经元的正常活动所致。这种症状通常表现在四肢近端，会感到肌肉僵硬，尤其是在早晨起床后更为明显。
3.姿势不稳
进行性核上性麻痹会影响小脑的功能，而小脑的主要生理功能之一就是调节身体平衡。当小脑受损时，就会出现站立不稳的症状。患者可能会在行走时摇晃不定，甚至难以保持平衡，有时需要借助外物才能稳定身体。
4.吞咽困难
进行性核上性麻痹会影响到延髓的吞咽中枢，从而引发吞咽困难的现象。患者在进食时可能出现食物回流、咳嗽或窒息等症状，严重时可能导致营养不良和脱水等问题。
5.自主神经功能障碍
进行性核上性麻痹可能伴随自主神经系统功能紊乱，主要是因为其涉及多个神经系统的交互作用，包括自主神经系统在内的神经元损伤。自主神经功能障碍可能导致心悸、出汗异常、尿失禁等非自愿的生理反应。
针对进行性核上性麻痹与帕金森病的鉴别，建议进行头颅MRI成像以评估大脑结构的改变。治疗措施可能包括药物治疗如抗胆碱酯酶药、金刚烷胺等以及物理疗法。患者应避免高脂肪食物，遵循易消化且富含纤维的食物，确保充足的水分摄入，以预防便秘的发生。
1.运动迟缓
进行性核上性麻痹患者的中脑黑质多巴胺能神经元变性导致纹状体多巴胺含量减少，此时由于缺乏多巴胺的抑制作用，会导致运动迟缓。进行性核上性麻痹患者会出现动作缓慢、启动和维持运动困难的情况，严重时可表现为冻结步态。
2.肌强直
肌强直是指肌肉持续收缩状态，这可能是由于进行性核上性麻痹中大脑皮层下基底节区的神经退行性病变影响了运动神经元的正常活动所致。这种症状通常表现在四肢近端，会感到肌肉僵硬，尤其是在早晨起床后更为明显。
3.姿势不稳
进行性核上性麻痹会影响小脑的功能，而小脑的主要生理功能之一就是调节身体平衡。当小脑受损时，就会出现站立不稳的症状。患者可能会在行走时摇晃不定，甚至难以保持平衡，有时需要借助外物才能稳定身体。
4.吞咽困难
进行性核上性麻痹会影响到延髓的吞咽中枢，从而引发吞咽困难的现象。患者在进食时可能出现食物回流、咳嗽或窒息等症状，严重时可能导致营养不良和脱水等问题。
5.自主神经功能障碍
进行性核上性麻痹可能伴随自主神经系统功能紊乱，主要是因为其涉及多个神经系统的交互作用，包括自主神经系统在内的神经元损伤。自主神经功能障碍可能导致心悸、出汗异常、尿失禁等非自愿的生理反应。
针对进行性核上性麻痹与帕金森病的鉴别，建议进行头颅MRI成像以评估大脑结构的改变。治疗措施可能包括药物治疗如抗胆碱酯酶药、金刚烷胺等以及物理疗法。患者应避免高脂肪食物，遵循易消化且富含纤维的食物，确保充足的水分摄入，以预防便秘的发生。
北京大学第三医院
上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
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