急性脱髓鞘性多发性神经炎对患儿生命威胁最大的症状包括呼吸困难、吞咽困难、昏迷、心力衰竭和呼吸衰竭，这些症状可能危及生命，需紧急就医。
1.呼吸困难
急性脱髓鞘性多发性神经炎是由自身免疫反应导致周围神经系统髓鞘损伤和炎症，影响神经信号传导。神经冲动传导受阻时会导致呼吸肌麻痹，从而引发呼吸困难。此症状可能发生在任何呼吸道区域，但通常开始于上气道，如鼻窦或咽喉部。
2.吞咽困难
由于神经肌肉接头传递障碍，使患者出现咀嚼肌、咽喉肌麻痹无力的情况，进而表现为吞咽困难。吞咽困难的症状主要集中在食管和咽喉部。
3.昏迷
当病变累及脑干时，可能会引起脑干网状激活系统受损，导致意识障碍，严重者可陷入昏迷状态。昏迷通常发生于大脑皮层，但也可能涉及深部结构，如丘脑和下视丘。
4.心力衰竭
重症病例中，心脏参与了免疫应答，可能导致心肌细胞水肿、坏死等，进而诱发心力衰竭。心力衰竭的症状通常出现在心脏本身，包括胸痛、心悸等。
5.呼吸衰竭
呼吸衰竭可能是由肺功能下降引起的，这进一步加剧了氧气摄取不足和二氧化碳潴留的问题。呼吸衰竭的症状往往集中在胸部，包括咳嗽、咳痰、呼吸急促等。
针对上述症状，建议进行神经电生理测试、磁共振成像以评估神经损伤程度。治疗措施可能包括静脉注射免疫球蛋白、口服皮质类固醇以及神经营养药物。在病情管理期间，应注意营养支持和维持水电解质平衡，避免感染并监测呼吸功能。
1.呼吸困难
急性脱髓鞘性多发性神经炎是由自身免疫反应导致周围神经系统髓鞘损伤和炎症，影响神经信号传导。神经冲动传导受阻时会导致呼吸肌麻痹，从而引发呼吸困难。此症状可能发生在任何呼吸道区域，但通常开始于上气道，如鼻窦或咽喉部。
2.吞咽困难
由于神经肌肉接头传递障碍，使患者出现咀嚼肌、咽喉肌麻痹无力的情况，进而表现为吞咽困难。吞咽困难的症状主要集中在食管和咽喉部。
3.昏迷
当病变累及脑干时，可能会引起脑干网状激活系统受损，导致意识障碍，严重者可陷入昏迷状态。昏迷通常发生于大脑皮层，但也可能涉及深部结构，如丘脑和下视丘。
4.心力衰竭
重症病例中，心脏参与了免疫应答，可能导致心肌细胞水肿、坏死等，进而诱发心力衰竭。心力衰竭的症状通常出现在心脏本身，包括胸痛、心悸等。
5.呼吸衰竭
呼吸衰竭可能是由肺功能下降引起的，这进一步加剧了氧气摄取不足和二氧化碳潴留的问题。呼吸衰竭的症状往往集中在胸部，包括咳嗽、咳痰、呼吸急促等。
针对上述症状，建议进行神经电生理测试、磁共振成像以评估神经损伤程度。治疗措施可能包括静脉注射免疫球蛋白、口服皮质类固醇以及神经营养药物。在病情管理期间，应注意营养支持和维持水电解质平衡，避免感染并监测呼吸功能。
贵州省第二人民医院
北京大学第三医院
上海交通大学医学院附属瑞金医院
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