39问医生

遗传性纤维蛋白原因子i缺乏症

赵英帅 普内科 主治医师
河南省人民医院 三级甲等
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遗传性纤维蛋白原缺乏症是一种常染色体显性遗传疾病,是由于纤维蛋白原基因突变所致。

遗传性纤维蛋白原缺乏症是由于纤维蛋白原基因发生突变,导致其功能部分或全部丧失,是一种常染色体显性遗传疾病,由于基因突变,导致纤维蛋白原的合成功能部分或全部丧失,从而引起一系列出血症状。患者可表现为鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀点瘀斑等症状,严重者可出现颅内出血、休克等危及生命的出血症状。遗传性纤维蛋白原缺乏症目前尚无有效的治疗方法,主要是对症治疗,出血严重者可输注新鲜冰冻血浆、凝血酶原复合物、纤维蛋白原等血制品,同时可使用止血药物,如氨甲环酸、酚磺乙胺、维生素K1等,必要时可进行手术治疗。

患者应注意避免外伤,减少出血的风险。同时,患者还应注意休息,避免过度劳累,以免加重病情。如有不适,应及时就医,在医生指导下进行针对性治疗。

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2022-05-10 浏览100
本内容不能代替面诊,如有不适请尽快就医
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