原发性纤毛运动障碍综合征的症状包括慢性鼻窦炎、慢性支气管炎、咳嗽、呼吸困难和免疫缺陷，这些症状可能伴随终身，建议患者及时就医以获得专业治疗。
1.慢性鼻窦炎
原发性纤毛运动障碍综合征患者由于纤毛功能异常导致上皮细胞清除能力下降，易发生感染，从而引发慢性鼻窦炎。慢性炎症主要影响窦腔内黏膜，包括额窦、筛窦、蝶窦和/或咽鼓管，伴随有长期的黏液分泌、堵塞感以及反复发作的感染。
2.慢性支气管炎
原发性纤毛运动障碍综合征可导致呼吸道纤毛受损，使痰液难以被正常排出而滞留于肺部，久之则会诱发慢性支气管炎的发生。病变通常始于细小支气管，表现为持续性咳嗽伴少量痰液，严重时可能出现喘息、呼吸困难等症状。
3.咳嗽
由于纤毛功能不全导致痰液积聚，刺激呼吸道黏膜，进而引发咳嗽反射。咳嗽多为干咳或伴有少许痰液，可能伴随喉咙痒感，尤其是在早晨起床后或饭后更为明显。
4.呼吸困难
当原发性纤毛运动障碍综合征患者的肺部出现感染时，会导致肺泡通气血流比例失调，进一步加重呼吸困难的症状。呼吸困难可能表现为活动后呼吸急促，重症情况下甚至会出现静息状态下呼吸困难。
5.免疫缺陷
原发性纤毛运动障碍综合征会影响机体正常的免疫防御机制，导致免疫细胞功能障碍，容易受到病原体侵袭，增加感染风险。免疫缺陷可能导致反复感染，如细菌、真菌或病毒感染，这些感染可能会导致发热、疲劳、淋巴结肿大等不适症状。
针对上述症状，建议进行相关检查包括胸部X线、CT扫描、高分辨率CT以评估肺部情况。实验室检测可能包括血常规、C-反应蛋白和免疫功能测试。治疗措施可能涉及抗生素治疗如阿莫西林克拉维酸钾片、头孢克肟胶囊等药物控制感染，同时可使用复方甲氧那明胶囊改善咳嗽症状。对于存在免疫缺陷的患者，可以考虑使用丙种球蛋白替代疗法。患者应注意保持良好的生活习惯，避免吸烟和接触有害气体，加强营养支持，增强身体免疫力。
1.慢性鼻窦炎
原发性纤毛运动障碍综合征患者由于纤毛功能异常导致上皮细胞清除能力下降，易发生感染，从而引发慢性鼻窦炎。慢性炎症主要影响窦腔内黏膜，包括额窦、筛窦、蝶窦和/或咽鼓管，伴随有长期的黏液分泌、堵塞感以及反复发作的感染。
2.慢性支气管炎
原发性纤毛运动障碍综合征可导致呼吸道纤毛受损，使痰液难以被正常排出而滞留于肺部，久之则会诱发慢性支气管炎的发生。病变通常始于细小支气管，表现为持续性咳嗽伴少量痰液，严重时可能出现喘息、呼吸困难等症状。
3.咳嗽
由于纤毛功能不全导致痰液积聚，刺激呼吸道黏膜，进而引发咳嗽反射。咳嗽多为干咳或伴有少许痰液，可能伴随喉咙痒感，尤其是在早晨起床后或饭后更为明显。
4.呼吸困难
当原发性纤毛运动障碍综合征患者的肺部出现感染时，会导致肺泡通气血流比例失调，进一步加重呼吸困难的症状。呼吸困难可能表现为活动后呼吸急促，重症情况下甚至会出现静息状态下呼吸困难。
5.免疫缺陷
原发性纤毛运动障碍综合征会影响机体正常的免疫防御机制，导致免疫细胞功能障碍，容易受到病原体侵袭，增加感染风险。免疫缺陷可能导致反复感染，如细菌、真菌或病毒感染，这些感染可能会导致发热、疲劳、淋巴结肿大等不适症状。
针对上述症状，建议进行相关检查包括胸部X线、CT扫描、高分辨率CT以评估肺部情况。实验室检测可能包括血常规、C-反应蛋白和免疫功能测试。治疗措施可能涉及抗生素治疗如阿莫西林克拉维酸钾片、头孢克肟胶囊等药物控制感染，同时可使用复方甲氧那明胶囊改善咳嗽症状。对于存在免疫缺陷的患者，可以考虑使用丙种球蛋白替代疗法。患者应注意保持良好的生活习惯，避免吸烟和接触有害气体，加强营养支持，增强身体免疫力。
上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
北京协和医院
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