PNH是一种获得性红细胞膜缺陷导致的慢性溶血性贫血疾病。
PNH是由遗传基因突变引起的获得性疾病，由于缺乏葡萄糖苷酶，导致红细胞表面表达磷脂酰肌醇-GM1缺失，使其成为免疫攻击目标，引起溶血现象。患者可能出现乏力、黄疸、尿色加深等不适症状。部分患者还可能伴随有发热、脾肿大等症状。
为确诊PNH，通常会进行血常规检查、骨髓活检以及流式细胞术分析来检测CD59表达情况。PNH的治疗主要是针对其症状进行的，包括输血、应用铁螯合剂如去铁胺以纠正贫血，使用免疫抑制剂如环孢素A控制自身免疫反应。
患者应避免高脂肪食物摄入过多，以免加重肝脏负担，影响病情恢复。此外，建议定期复查，监测病情变化，及时发现并处理潜在的问题。
PNH是由遗传基因突变引起的获得性疾病，由于缺乏葡萄糖苷酶，导致红细胞表面表达磷脂酰肌醇-GM1缺失，使其成为免疫攻击目标，引起溶血现象。患者可能出现乏力、黄疸、尿色加深等不适症状。部分患者还可能伴随有发热、脾肿大等症状。
为确诊PNH，通常会进行血常规检查、骨髓活检以及流式细胞术分析来检测CD59表达情况。PNH的治疗主要是针对其症状进行的，包括输血、应用铁螯合剂如去铁胺以纠正贫血，使用免疫抑制剂如环孢素A控制自身免疫反应。
患者应避免高脂肪食物摄入过多，以免加重肝脏负担，影响病情恢复。此外，建议定期复查，监测病情变化，及时发现并处理潜在的问题。
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